Абиотрофия (пигментация) сетчатки: признаки, симптомы и лечение

Содержание

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит)

Абиотрофия (пигментация) сетчатки: признаки, симптомы и лечение

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

  1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
  2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
  3. Постепенное сужение периферического поля зрения
  4. Засветы.
  5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции.

Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

  1. Определение остроты зрения.
  2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
  3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
  4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
  5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
  6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
  7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
  8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.

Цены

Рассчитать стоимость лечения (5 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki/

Пигментное пятно на сетчатке глаза — что это?

Абиотрофия (пигментация) сетчатки: признаки, симптомы и лечение

Абиотрофия сетчатки (тапеторетинальная абиотрофия сетчатки) – это генетическое (наследственное) заболевание, которое характеризуется ухудшением биологических признаков организма (дегенерацией) пигментного характера, поражающее фоторецепторы (палочки и/или колбочки) и пигментный эпителий, что может привести к абсолютной слепоте.

Первым, кто описал этот патологический процесс, был голландский врач-офтальмолог и физиолог, основатель Нидерландского офтальмологического госпиталя – Франциск Корнелис Дондерс. В 1857 году этот недуг был назван им «пигментным ретинитом».

А уже в 1973 году российский врач-офтальмолог и доктор медицинских наук Лев Абрамович Кацнельсон предложил название «пигментная абиотрофия сетчатки».

Термин «абиотрофия» указывает на генетическое происхождение и дистрофическое проявление этого заболевания.

Этиология

Генетическая передача данной патологии происходит аутосомно-доминантно (от отца к сыну с проявлением в 1-м поколении), аутосомно-рецессивно (от обоих родителей, в 2 или 3 поколении) или благодаря сцеплению по Х-хромосоме (поражаются мужчины, которые являются друг другу родственниками по материнской линии).

Недуг способен проявиться как в детском или подростковом возрасте, так и в зрелости. В последнем случае у больных может развиться глаукома (заболевание, вызванное повышением внутриглазного давления), отек центральной части ретины или катаракта (помутнение хрусталика).

В случае, если болезнь проявляется в детстве, лечение происходит более эффективно, нежели в зрелом возрасте. При абиотрофии ретины (сетчатки) в основном поражаются фоторецепторы, а именно – палочки, отвечающие за периферическое зрение.

Выделяют такие типы патологии:

  • Беспигментная абиотрофия сетчатки – данная патология характеризуется отсутствием заметных симптомов. Однако спустя время проявляются признаки, подобные нарушению, при котором присутствует пигментация сетчатки, то есть пигментная дистрофия сетчатки;
  • Тапеторетинальная дегенерация – это общее название генетических дегенераций ретины, при которых нарушение в значительной степени связано с изменением пигментного эпителия;
  • Желто-пятнистое глазное дно – это желтые или желтовато-белые пятна, которые обнаруживаются случайно при исследовании слоев сетчатки и глазного дна.

Симптоматика

Одним из первоначальных симптомов периферической абиотрофии ретины является гемералопия (снижение зрения в сумерках) с последующим развитием заболевания. Все большее количество палочек повреждается, это способно привести к абсолютной утрате ночного зрения.

При нарушении периферического зрения могут появиться слепые участки, что может сузить поле зрения настолько, что оно становиться «цилиндрическим».

Позднее в процесс вовлекаются колбочки, это может привести к смещению в худшую сторону дневного зрения, нарушению его остроты и абсолютной слепоте.

При центральной абиотрофии поражается желтое пятно, так как в его области наиболее высокая концентрация колбочек, которые и являются целью поражения. Резко снижается острота визуального восприятия, нарушается цветоощущение (восприятие цветов).

Если же фоторецепторы в центре глазного дна полностью разрушаются, это приводит к развитию центрального слепого участка в поле зрения (центральной скотомы).

При более тяжелом течении патологического процесса происходит атрофия волокон зрительных нервов, что непременно приведет к абсолютной слепоте.

Пигментное пятно на сетчатке глаза — это одно из проявлений прогрессирующей дистрофической патологии.

Чаще всего пациенты могут жаловаться на плохое виденье в ночное время суток, на проблемы с адаптацией при переходе из хорошо освещенного помещения в темное и наоборот.

Несмотря на проблемы даже при движении в сумерках (или даже дневное время), многие пациенты недостаточно осознают, что они плохо видят в темное время суток.

Диагностика

Основой диагностики пигментного ретинита является клиническая и офтальмоскопическая картины болезни, изменения в стекловидном теле, функциональные и электрофизиологические симптомы, изменения полей зрения и ЭРГ.

У детей в раннем возрасте диагностика данного заболевания может быть затруднена. Дифференциальную диагностику (позволяет исключить все возможные варианты заболеваний у пациента и устанавливает единственно верный диагноз) следует проводить с колбочковыми дистрофиями, а также колбочко-палочковыми.

Функциональные симптомы:

  1. Типичная форма характеризуется нарушением темновой адаптации, ночной слепотой, изменением среднего поля зрения, светобоязнью, концентрическим сужением полей зрения.
  2. Концентрическое сужение снижает чувствительность к синему цвету. Компенсацией концентрического сужения поля зрения является движение головой или глазами.

Психофизические симптомы:

  • Для диагностики функциональных нарушений исследуют остроту зрения, пороги световой чувствительности в фотоскопических и скотопических условиях (при тусклом свете), поле зрения, цветовое зрение, регистрируют общую, локальную и ритмическую электроретинограмму (ЭРГ). Изменения зрительных функций симметричные;
  • Причины снижения остроты зрения: макулярная патология, миопия, катаракта и глаукома. Степень изменения остроты и поля зрения напрямую зависит от формы пигментного ретинита;
  • Нарушения рефракции (миопическая рефракция, астигматизм). Частота развития и степень выраженности миопии выше при пигментном ретините, сцепленном с полом;
  • Темновая адаптация. Этот симптом проявляется не у каждого больного. Необходимо провести тест, который позволяет определить увеличение световой чувствительности и ее конечный порог в процессе темновой адаптации. Порог световой чувствительности измеряют адаптометрами и никтометрами. Однако адаптометрия информативна лишь относительно больных с небольшими или невидимыми изменения на глазном дне;
  • Поле зрения изменяется в разных стадиях заболевания. Измерить поля зрения можно с помощью прибора, который называется периметр Гольдмана;
  • Цветовое зрение. У больных отмечаются два дефекта цветоощущения: тританопия (слепота на синий цвет) и генерализованное снижение цветоощущения – «анархическое». Исследование цветоощущения у страдающих пигментным ретинитом в клинике, как правило, не проводят;
  • Контрастная чувствительность. У больных исследуют пространственную контрастную чувствительность в центральном поле зрения к хроматическим и ахроматическим паттернам (красный, зеленый, синий на черном фоне);
  • Электроретинография — лабораторный метод диагностики, с помощью которого можно оценить функцию сетчатки и установить диагноз, наблюдать за развитием заболевания, а также проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как стационарная ночная слепота, колбочко-палочковая дистрофии и т. д.

Лечение абиотрофии сетчатки глаза

При лечении пигментной дегенерации сетчатки глаза могут быть использованы как медикаментозные средства, так и витаминные комплексы для повышения кровообращения, но как правило полного излечения абиотрофии практически нет. Для улучшения и восстановления питания сетчатки часто используются инъекции — Эмоксилин, Милдронат.

Также применяют глазные капли, такие как Тауфон, Ретиналамин, они тоже улучшают питание сетчатки. Кроме того, применяют препараты Компламин, Но-шпа, Нигексин, ставят электрофорез и назначают анаболики, витамины А, РР, В, Е, и С, витаминные комплексы — Ундевит, Декамевит, Кокарбоксилаз.

Самое главное при лечении сетчатки — контроль свертываемости крови, для этого проводят подконъюнктивальную инъекцию с раствором динатриевой соли и назначают Тромболитин внутримышечно, а также делаются подкожные инъекции с жидким алоэ. Эти биогенные стимуляторы дополняют курс лечения сетчатки.

Маленьким пациентам назначают зрительные упражнения: раскрашивание картинок, чтение, подборка кубиков по цвету и письменные занятия.

Для того чтобы быстрее предотвратить прогрессирование заболевания, поспособствовать усилению притока крови, назначают физиотерапевтические процедуры.

Для пациентов существуют имплантаты, при помощи которых они могут ориентироваться в темноте и в слабоосвещенных помещениях. На поврежденные гены воздействуют при помощи современной методики — генной терапии. В домашних условиях используются специальные очки Сидоренко.

Профилактика

В силу наследственности абиотрофии сетчатки предпринять какие-либо меры по предупреждению процесса дегенеративных изменений не представляется возможным. Можно лишь поспособствовать облегчению состояния больных, а для этого нужно как можно раньше выявить наличие патологического процесса, контролировать течение болезни, соблюдать рекомендации врача относительно лечения.

Источник: https://brulant.ru/health/abiotrofiya-setchatki/

Пигментная дистрофия сетчатки: причины дегенерации, симптомы, лечение, последствия

Абиотрофия (пигментация) сетчатки: признаки, симптомы и лечение

Пигментная дистрофия сетчатки представляет собой дегенеративное расстройство на внутренней оболочке глаза. Сама сетчатка имеет так называемые палочки, вследствие которых зрительный орган работает правильно. При данной патологии происходит их нарушение. По этой причине получается изменение нейроэпителия сетчатки, пигментного эпителия.

Дистрофическое нарушение является опасным и редким недугом, так как способно привести к слепоте и инвалидности. Болезнь имеет не одно название, также недуг называется ретинит и тапеторетинальная абиотрофия.

Есть ещё одно понятие – возрастная макулярная дистрофия сетчатки, здесь происходит поражение кровеносных капилляров в районе макулы и клеток.

Болезнь носит наследственный характер и наблюдается у людей свыше 40 лет.

В чем причины заболевания

Точной причины, почему образуется дистрофия сетчатки глаза, нет, поскольку до сих пор этиология не установлена. Но известно однозначно, что болезнь передаётся генетическим путём. Отмечается уменьшение степени питания фоторецепторов, потому и происходит разрушение клеток.

Предрасполагающими факторами являются:

  • склероз сосудов сетчатки глаза – здесь нарушается капиллярная пластина;
  • нарушение внутриутробного развития – вредные привычки, приём сильнодействующих медикаментов, стрессовые ситуации ведут к отклонению роста плода;
  • возраст – постепенно сосуды изнашиваются, клетки начинают отмирать;
  • патологические расстройства в эндокринной системе, обусловленные недостатком витамина А;
  • травмы головного мозга – из-за чего происходит обмен веществ и изменение кровоснабжения;
  • слабая иммунная система;
  • отравляющие вещества, радиация нарушают структуру ДНК.

Вне зависимости от причины появления заболевания, пациенты ощущают почти одни и те же симптомы. Чем раньше они станут замечены, тем эффективней будет лечение.

Как классифицируют патологию

По типу пигментная дистрофия глаза делится на:

  1. Периферическую – повреждается боковое зрение, в зону риска попадают люди с близорукостью.
  2. Центральную – зрительная функция ухудшается, чаще встречается как раз-таки данный тип отклонения. Человек не может читать, водить автомобиль.
  3. Генерализованная – нарушение работы клубочковой системы.

По роду образования различают:

  • приобретённую;
  • врождённую: подразделяется на точечную – полное отсутствие видимости в темноте; пигментную – появляется по причине нарушения фоточувствительных рецепторов.

Виды дистрофии:

  1. Пигментная – восстановить зрение помогут витамины и специальная гимнастика.
  2. Точечная белая – нередко приводит к косоглазию.
  3. Беста – создаёт пелену перед глазами.
  4. Дистрофия пятна Штаргардта – наследственный недуг, снижение зрения происходит медленно.

Тяжёлое течение болезни опасно атрофией зрительного нерва, впоследствии чего развивается слепота.

Какими симптомами проявляется

Пигментная дегенерация сетчатки протекает вяло, не имея выраженных признаков. В этом и есть вся опасность. Начальным сигналом отклонения становится снижение возможности человека распознавать предметы в слабоосвещённом пространстве. В случае генетического фактора болезнь проявляется ещё в маленьком возрасте. На что родители не сразу обращают внимание, считая, что малыш боится темноты.

Симптомы пигментной дистрофии:

  • моментальная усталость глаз в ночное время;
  • ослабление или отсутствие периферического зрения;
  • расстройство координации движения, находясь в тёмном коридоре, улице;
  • сужение поля зрения;
  • неспособность верно отличить движущийся объект от покоящегося;
  • нарушение распознавания цветов;
  • образования мушек перед глазами.

При наличии подобной клинической картины важно вовремя обратиться к офтальмологу. Замедление лечебных действий способно к прогрессированию патологии и отслоению сетчатки.

Как диагностируют

В первую очередь врач расспрашивает пациента об имеющихся симптомах и их продолжительности. Внимательно изучается генетика больного. Затем выполняются следующие диагностические действия:

  • анализ крови, мочи – с их помощью устанавливается наличие инфекции, паразитарных заболеваний, воспалительного процесса в организме; тут же изучаются онкомаркеры на отсутствие онкологии;
  • проверка зрительной остроты – применяются специальные линзы, таблицы;
  • электрофизиологическое исследование – манипуляция позволяет справедливо оценить функциональные возможности сетчатки;
  • осмотр глазного дна – внимательно изучаются пятна; уровень повреждения органа устанавливается присутствием костных телец, отмечается побледнение диска глазного нерва;
  • тест на дальтонизм – если человек путает цвета на картинках, это является признаком пигментной дистрофии;
  • оценка ориентации больного в плохо освещённом помещении.

Если вовремя не начать лечение дистрофии сетчатки, возможно образование некроза, воспаления или, что ещё хуже, слепота.

Как лечат

Поскольку точной причины пигментной дегенерации сетчатки нет, то и определённого лечения не существует. Однако имеются поддерживающие методики, вследствие которых получается остановить прогрессирование недуга.

Медикаментозная терапия

Если патология появилась у ребёнка, то к 25-летнему возрасту видимость человека уменьшается аж до потери трудоспособности.

Зачастую лечение дистрофии сетчатки производится путём комплексного использования медикаментов, разрешающих наладить кровообращение в органе, предоставить сетчатке нужное питание.

Назначаются следующие лекарства:

  1. Эмоксипин, Милдронат, Тауфон – это капли и уколы, питающие клетки органа и нацеленные на ускорение процесса кровоснабжения.
  2. Аллоплант, Ретиналамин – биорегулирующие препараты предусмотрены для регенерации и возобновления сетчатки.
  3. Витамины А, В – обязательные средства для восстановления органа зрения.
  4. Тиклодипин, Ацетилсалициловая кислота – антиагреганты влияют на причину развития и тромбы.
  5. Компламин, Никотиновая кислота – поскольку изменяется кровообращение и нарушается кровеносная система, сосудорасширяющие медикаменты просто необходимы.
  6. Экстракт алоэ – стимуляторы биогенного процесса.
  7. Но-шпа, Папаверин – данные спазмолитики понижают давление в сосудах.

Все лекарства назначаются офтальмологом исходя из индивидуальных особенностей человека и клинической картины.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры на сегодняшний момент не менее действенны, нежели использование медикаментов.

Наиболее эффективными считаются:

  1. Генная терапия – посредством модификаций с ДНК специалистам удаётся возобновлять нарушенные гены. Вследствие чего болезненные процессы останавливаются, у пациента улучшается зрение.
  2. Стимулирующие мероприятия (электростимуляция, магнитотерапия) – усиливают ещё живые фоторецепторы. У уцелевших тканей повышается функциональность, они заменяют омертвлённые клетки.
  3. Подсоединение электронных имплантатов – такие микроскопические частицы позволяют совершенно слепым пациентам без преграды ориентироваться в пространстве, полностью за собой ухаживать без чьей-либо помощи. Но не избавляет от самого недуга.
  4. Аппарат «Очки Сидоренко» — устройство направлено на предотвращение прогрессирования пигментной дистрофии, налаживает кровоснабжение. Метод обладает 4-кратным воздействием.
  5. Вазореконструктивное лечение – оперативное вмешательство, с помощью которого нормализуется правильный уровень кровоснабжения, а также питание фоторецепторов.

Такой лечебный подход позволяет нормализовать обмен веществ в патологическом органе, завести механизм возобновления нервных клеток. Оперативный способ разрешает частично улучшить зрение, потерянное вследствие генных мутаций, инфекционных патологий, травм.

Дополнительно можно использовать и народные методы, например, производить примочки из лечебных трав, принимать приготовленные отвары, настойки внутрь.

Аппаратное воздействие

Заболевание устраняется посредством фотостимуляции. Метод состоит в будораживании зрительного аппарата в определённых участках. В итоге развитие недуга замедляется. Под влиянием излучения кровообращение улучшается, налаживаются обменные процессы. Процедура убирает отёчность с оболочки глаз, укрепляет сетчатку.

Лечение возрастной дистрофии

Обязательно употребляются витамины. Взрослому человеку назначают лазерную коррекцию. Способ помогает разрушению повреждённых сосудов, уменьшающих зрительную остроту.

Офтальмолог помимо этого прописывает антиангиогенные лекарства и использование очков с линзами, снабжённые электронной системой. Может потребоваться субмакулярное оперативное вмешательство, где устраняются патологические сосуды. Выполняется транслокация глазной сетчатки, которую как бы слегка передвигают с области поражения сосудов, затем лазером производят операцию.

В некоторых случаях используется витрэктомия, операция предполагает иссечение стекловидного тела, рубцовой ткани.

Какие могут быть последствия

Симптоматика при пигментной дегенерации появляется в момент, когда сетчатка уже нарушена, поэтому распознать повреждение на первом этапе развития очень трудно. Истощение тканей способно привести к следующим осложнениям:

  • глаукома, катаракта;
  • понижение зрительной остроты;
  • полная слепота;
  • утрата периферического зрения;
  • тоннельное видение;
  • нарушение возможности видеть в темноте.

Чтобы не допустить таких последствий, важно произвести комплексное лечение, полностью придерживаясь рекомендаций.

Профилактика, прогноз

Поскольку образование пигментной дистрофии характеризуется генетическими расстройствами, предотвратить болезнь не получится. Чтобы заметить недуг вначале его развития, нужно регулярно посещать окулиста, особенно когда в роду имеются близкие с данным отклонением.

Для упрочнения сетчатки, а также оснащения глазных яблок нужными компонентами, человек полноценно должен питаться, исключить вредные привычки. Поступление в организм полезных для здоровья веществ становятся гарантией правильной работы органа зрения. При выявлении запущенной формы дегенерации сетчатки прогноз неутешительный, высока вероятность потери зрения.

Источник: https://oculistic.ru/bolezni/drugie-zabolevaniya/simptomatika-i-lechenie-pigmentnoj-distrofii-setchatki

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Абиотрофия (пигментация) сетчатки: признаки, симптомы и лечение

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время.

Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии.

Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

Пигментная дегенерация сетчатки – довольно редкое заболевание, приводящее к ухудшению зрения в темноте

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему.

В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины.

Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки.

Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

При развитии заболевания определяется потеря периферического зрения

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки.

Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия.

Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ.

С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока.

Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии.

Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни.

Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный.

Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов.

Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Источник: http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/pigmentnaya-distrofiya-setchatki-glaza-lechenie.html

Пигментная дегенерация сетчатки глаз

Абиотрофия (пигментация) сетчатки: признаки, симптомы и лечение

Пигментный ретинит (абиотрофия, пигментная дегенерация сетчатки) — это группа генетически детерминированных заболеваний глаз, проявляющихся медленно прогрессирующей дистрофией сетчатки.

Квалифицируется постепенным ограничением периферического, и, на последующих стадиях, центрального зрения. Во многих случаях заканчивается полным выпадением зрения. В ходе развития патологии поражается пигментный эпителий и фоторецепторы глаза.

Частота такой дисфункции: в среднем 1 случай на 5000 человек.

Наиболее часто болезнь начинает проявляться в подростковом возрасте. Отмечены также более ранние (до 10 лет) или поздние (30-40 лет) старты заболевания. Симптоматика нарастает постепенно, за исключением редких случаев, когда признаки возникают внезапно, на фоне полного благополучия. Такие нарушения могут быть связаны с аутоиммунными процессами.

Классификация по типу наследования

Этиология пигментной дегенерации сетчатки очень многообразна и до конца не изучена. Это связано с генетической гетерогенностью патологии. Современная медицина обособляет множество форм этого состояния, вызванных мутациями разных генов.

В настоящее время описано более 250 генов, ассоциированных с заболеванием и лежащих в основе врожденных хромосомных отклонений. ДНК человека содержит информацию, от которой зависит развитие пигментной дистрофии сетчатки.

Различают нижеследующие типы наследования дефектов.

Пигментная дегенерация сетчатки

Аутосомно-доминантное

При этой модификации, болезнь стартует в раннем детстве и носит быстро прогрессирующий характер. Аномальный ген может быть передан как от отца, так и от матери. Вероятность транслитерации составляет 50% и не зависит от пола ребенка.

Дети, не унаследовавшие по данному типу мутированный ген, пигментным ретинитом страдать не будут.

Для некоторых форм доминантных заболеваний репрезентативна неполная пенетрантность, означающая, что при трансмиссии дефектного гена, характерные для патологии признаки проявляются в стертой форме, что значительно затрудняет диагностику.

: Пигментный ретинит или моя жизнь накануне слепоты

Аутосомно-рецессивное

Различают две формы аутосомно-рецессивного сценария передачи генетической информации:

  • ранняя форма: быстро прогрессирующая, часто осложняется катарактой и макулярной дегенерацией;
  • поздний пигментный ретинит: стартует после 30-35 лет, прогрессирует медленно, но характеризуется значительным снижением функции сетчатки.

Симптомы болезни появляются в том случае, если ребенок унаследовал поломки гена от обоих родителей (вероятность — 25%).

Если дефект передался только от одного из родителей, а от второго получен нормальный ген, то человек становится носителем заболевания (половина случаев). При этом варианте, фенотипически болезнь не проявится, индивид будет здоров.

Шанс родить ребенка с двумя невредимыми генами, если у матери и отца одинаковая мутация, составляет ¼ долю.

Рецессивные нарушения, сцепленные с половой Х-хромосомой

Заболевание протекает в тяжелой форме, быстро прогрессирует. Патогенез связан с дефектом гена, дислоцированного на половой Х-хромосоме, и обнаруживает себя, если другой Х-хромосомы с нормальной копией мутированного гена у человека нет.

Женщины, имеющие атипичный ген, являются переносчиками заболевания. Ретинит такого типа поражает только мальчиков, получивших неполноценный ген от матери. Дочери могут быть либо полностью здоровы, либо также становятся носительницами патологии.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

Медленное развитие патологического процесса приводит к тому, что дистрофия сетчатки остается незаметной для пациента до критических стадий, когда симптоматика становится явной. Первым маркером патологии служит затруднение ориентации в пространстве при недостаточном освещении. Постепенно присоединяются и другие сигналы расстройства:

  1. Гемералопия (снижение зрения в сумерках) и нарушение темновой адаптации. Происходит вследствие повреждения палочек ретины глаз. «Куриная слепота» нарушает видение предметов в темное время суток (либо при искусственном затемнении), что приводит к потере пространственной ориентации.

    Симптом может появиться за много лет до выявления видимых признаков болезни. Прогрессирование дистрофии приводит к никталопии — отсутствие зрения в темноте, при отсутствии нарушения в светлые часы суток.

  2. Возрастающая дегенерация коллатеральной области сетчатки влечет постепенное сжатие границ бокового зрения.

    Центральное зрение на данном этапе не затрагивается. Со временем наблюдается формирование «туннельного» типа зрения, при котором индивид видит только предметы, размещенные прямо перед глазами. Объекты, находящиеся сбоку, выпадают из области обзора. Развивается состояние, называющееся «периферической скотомой».

  3. Утрата остроты зрения.

    Возникает сложность в различении деталей: из-за пятен на ретинной оболочке, контуры объектов становятся искривленными (метаморфопсия), больной не может четко различить изображение.

  4. Деградация колбочек сетчатки усугубляет состояние и постепенно приводит к нарушению цветового восприятия. Хрусталик теряет прозрачность.

    Развивается катаракта, глаукома, помутнение стекловидного тела, постепенно приводящие к слепоте. На глазном дне образуются очаги пигментации, схожие с костными образованиями. С течением времени, количество таких телец возрастает, они сливаются в более крупные конгломераты.

    Атрофируется диск зрительного нерва, он приобретает желтовато-белый оттенок, похожий на воск. Происходит обесцвечивание отдельных участков сетчатой оболочки. Болезнь носит двусторонний характер. Односторонний пигментный ретинит встречается крайне редко.

: Пигментная дистрофия сетчатки

Нестандартные формы заболевания

Пигментная дегенерация сетчатки в отдельных случаях может иметь нестандартное течение:

Наслоений пигмента на глазном дне при этом типе не происходит. Другие присущие заболеванию признаки остаются без изменения.

По поверхности глазного дна рассыпаны белые маленькие пятнышки. Нозологическая картина аналогична ПР. При постановке диагноза требуется дифференцировать с белоточечным глазным дном и врожденной ночной слепотой.

Изменения глазного дна аналогичны таковым при пигментной дегенерации сетчатки. Причинами состояния могут выступать: инфекционные процессы, происходящие в хориоидее и сетчатке, токсическое воздействие медикаментозных препаратов, травмы, приводящие к отслойке сетчатки.

Базовым отличием от абиотрофии является нормальная электроретинограмма.

  • Секторальный пигментный ретинит

Для данной модификации характерно накопление пигментных телец симметрично вдоль сосудов, либо в нижненазальных и нижних секторах. Наиболее распространен аутосомно-доминантный тип наследования. Развивается медленно.

: Как видит человек с пигментным ретинитом

Сопутствующие патологии

Пигментная дистрофия сетчатки чаще протекает как локальное заболевание глаз. В некоторых случаях обнаруживают сочетанные состояния. У ребенка с ПР может наблюдаться синдром Ашера, при котором происходит утрата или нарушение не только зрения, но и слуха. Ниже рассмотрим основные родственные синдромы.

Синдром Вольфрама

DIDMOAD комплекс — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом транслитерации. Характеризуется наличием сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, сенсоневральной глухоты и нейродегенерации.

При сочетании с ПР на первый план выходят сахарный диабет и атрофия зрительного нерва, при которой происходит утрата периферического и цветного зрения.

Нарушения слуха могут быть разной степени тяжести и вызываться дегенерацией слуховых нервных окончаний, механизм которой схож с процессами при пигментной дегенерации сетчатки.

Синдром Барде-Бидля

Другое название патологии — синдром Лоуренса-Муна. Редкое генетическое гетерогенное заболевание, при котором выявляют множественные хромосомные аномалии.

К первичным симптомам относят: деградацию сетчатки глаз, ожирение, гипогонадизм, умственную отсталость. Первоначально появляются сложности с ночным видением.

При дальнейшем развитии заболевания обнаруживаются скотомы (слепые пятна) и туннельное зрение. К подростковому возрасту большинство пациентов полностью теряют зрение.

Синдром Ашера

Встречается у 1 из 25000 новорождённых детей. Генетическое заболевание, при котором наблюдается нейросенсорная глухота и пигментная дистрофия сетчатки. Различают три типа данного синдрома:

Характеризуется врожденной глухотой. Ночная слепота появляется к 9-12 годам. После совершеннолетия начинается резкое прогрессирование с существенным ухудшением остроты и поля зрения. Часто осложняется катарактой.

Потеря слуха у новорождённого может варьировать от умеренной до тяжелой степени. Нарушение зрения прогрессирует медленнее, чем в первом случае, часто появляется только в подростковом возрасте.

При рождении симптомы, указывающие на проблемы со слухом и зрением отсутствуют. Признаки патологии начинают появляться после 10 лет, прогрессируют медленно. Резкое ухудшение состояния происходит после 40 лет.

Синдром Рефсума

Болезнь, при которой нарушается метаболизм фитановой кислоты. Метаболит фитола образуется в организме в процессе расщепления жиров.

Отсутствие фермента, участвующего в распаде данной кислоты приводит к ее накоплению в крови и тканях, что способствует развитию характерных симптомов. Наиболее ранним клиническим проявлением является пигментная дистрофия сетчатки глаз.

Со временем появляется полиневропатия, снижается слух, дискоординация движений, потеря обоняния, ихтиоз.

Лечение

В силу сложности регенерации разрушенных дегенеративными процессами клеток сетчатки при ПР, эффективных методов лечения данного заболевания не имеется.

В этом направлении ведутся непрерывные исследования, дающие надежду, что в ближайшем будущем будут найдены приемы коррекции.

Перспективные результаты получены в области генной инженерии, но, в данное время, они находятся на стадии разработки.

В современной клинической практике используется преимущественно симптоматическая терапия. Основное направление лечения — нормализация кровообращения и метаболических процессов в тканях глаза, способствующих замедлению дегенеративных процессов при ПР.

Программа лечения пациентов составляется строго индивидуально, что зависит от стадии болезни и особенностей течения заболевания.

Физиолечение

Направлено на улучшение кровоснабжение тканей в глазной области, активизацию восстановительных процессов в сетчатой оболочке. Используют:

  • электростимуляцию низкочастотным током;
  • магниторезонансную терапию;
  • озонотерапию;
  • цветотерапию.

Оперативное вмешательство

Инвазивные манипуляции используются для улучшения остроты зрения при наличии катаракты. Существуют методики по трансплантации собственных волокон глазных мышц больного под супрахориоидальное пространство. Это способствует восстановлению кровотока и улучшает функциональную способность фоторецепторов.

Пигментная дегенерации сетчатки — весомая  проблема, имеющая нарастающий характер. При обнаружении первых подозрений и наличии негативной наследственности, необходимо незамедлительно осуществить диагностическое обследование. Чем раньше поставлен диагноз, тем эффективнее будет назначенное лечение.

Источник: https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.