Агенезия и аплазия почек: характеристика заболевания

Содержание

Что такое агенезия и аплазия почки?

Агенезия и аплазия почек: характеристика заболевания

К врожденным порокам развития мочевыделительной системы относится агенезия почки. Термин предполагает полное отсутствие парного органа, оставшаяся почка начинает гипертрофироваться для того, чтобы взять на себя функциональные обязанности. Причина патологии состоит в экзогенном воздействии на зародыш в процессе эмбрионального развития.

Характеристика аномалии

Под почечной агенезией понимают отсутствие одного или двух органов. Патология относится к разряду анатомических количественных аномалий, когда часть мочевыделительной системы у ребенка не сформировалась во внутриутробный период.

Аплазия почки – аномалия, протекающая со схожими симптомами и имеющая аналогичные причины. В случае аплазии орган представлен зачатком в виде соединительнотканного тяжа, у которого нет полноценной ножки и лоханки.

Из-за отсутствия естественной почечной структуры он не способен нормально функционировать. И при агенезии, и при аплазии второй орган компенсаторно берет на себя всю работу.

Вследствие повышенной ежедневной нагрузки его ткани гипертрофируются, почка увеличивается в размерах.

Причина возникновения агенезии не несет в себе наследственный фактор, только аномалии развития в период внутриутробного созревания. В любом случае, условиями к появлению такого рода порока могут стать следующие факторы, которые активируются во время беременности:

  • болезни, вызванные инфекцией, на начальном этапе развития эмбриона;
  • обследования диагностического характера в основе, которого лежит излучение;
  • злоупотребление беременной алкогольными напитками;
  • заболевания, передающиеся половым путем;
  • препараты с высоким содержанием гормонов.

При наличии у будущей матери такого заболевания, как сахарный диабет, риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает, ведется особенно пристальное наблюдение за развитием плода внутри утробы матери.

Формы развития порока

Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:

  1. Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
  2. Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.

Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.

Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.

Признаки аномального развития

Отсутствие одного из органов сказывается на работе другого увеличенной нагрузкой. Из-за чего часто агенезия может быть не замечена у новорожденного, а аномалия будет выявлена только по прошествии некоторого времени при помощи диагностических мероприятий (компьютерная томография, ультразвуковое исследование или урография).

У ребенка могут наблюдаться следующие внешние признаки:

  • некоторая одутловатость кожных покровов лица;
  • слегка плоский нос – переносица шире обычного, совместно с плоской спинкой;
  • доли лобной зоны достаточно выпуклые;
  • уши, расположенные ниже нормальных показателей или с деформированными участками.

Агенезия с левой стороны обладает более яркой симптоматикой:

  • объем мочи за сутки значительно увеличен;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • чувство тошноты, возможно рвота;
  • стойкая гипертензия;
  • болевой синдром в паховой области.

У мужского пола агенезия встречается чаще по причине особенности строения мочеполовой системы. Специфическая симптоматика выражается по причине отсутствия протока, который отвечает за вывод семенной жидкости и обуславливается болевыми ощущениями в паховой зоне при эякуляции, крестцовой области, возможна половая дисфункция (импотенция) и бесплодие.

В большинстве случаев агенезия женского пола сопровождается с различными патологиями матки, возможна недоразвитость влагалища или гипоплазия органов.

Лечение и профилактика

Если единственная здоровая почка функционирует в нормальном режиме, симптоматика отсутствует и наблюдается характерное увеличение органа, то врачи не будут применять каких-либо дополнительных действий с целью улучшения работы мочевыделительной системы. Нефролог назначит только динамическое наблюдение за способностью почки вырабатывать и выводить мочу, регулярный анализ мочи и ультразвуковое исследование.

Также предусмотрены профилактические действия, которые направлены на сохранение функциональности почки:

  • диета, способствующая снизить нагрузку на единственный здоровый орган, назначается врачом, с учетом индивидуальных особенноcтей пациента;
  • ограничение, связанные с контактными видами спорта (бокс, борьба), чтобы обезопасить здоровый орган от травм и лишних повреждений;
  • стараться не поднимать тяжелые предметы;
  • удерживать постоянную массу тела, избегать резкого похудения;
  • отказаться от злоупотребления алкогольными напитками и от никотиновой зависимости;
  • поддерживать иммунную систему витаминами и минералами;
  • исключить переохлаждения, во избежание возникновения инфекционных процессов.

При отсутствии функции второй почки или при тяжелом развитии агенезии, когда здоровый орган не справляется со своей работой, происходит интоксикация продуктами распада и токсичными веществами. В данном случае назначается гемодиализ и трансплантация почки.

Источник: https://beregipochki.ru/bolezni-pochek/patologii/ageneziya-i-aplaziya.html

Аплазия и агенезия почек: причины, симптомы и лечение

Агенезия и аплазия почек: характеристика заболевания

Аплазия, или агенезия – это состояние, при котором полностью отсутствует тот или иной орган. Агенезия почки является пороком развития, формирующимся еще на ранних стадиях эмбриогенеза. Врожденная единственная почка часто сочетается с другими заболеваниями мочеполовой сферы и становится основой различных серьезных проблем со здоровьем.

Причины

По статистике, агенезия почек встречается у 1 ребенка из 1000. Точную причину этой болезни выяснить довольно сложно. Однозначно известно, что нарушение зарождения органа происходит еще внутриутробно в первом триместре беременности. Под влиянием различных  факторов идет сбой эмбриогенеза, и орган не формируется в положенном месте.

Непосредственной причиной прекращения развития почки в зародыше становится инсульт мочеточника. Замечено, что агенезия левой почки встречается чаще, чем отсутствие органа справа. Двусторонняя агенезия возникает крайне редко и является состоянием, несовместимым с жизнью.

Следует различать агенезию и аплазию почки. Агенезия представляет собой полное отсутствие почки на положенном месте.

Аплазия – это явление, при котором в забрюшинном пространстве остается соединительнотканный тяж (слой), неспособный выполнять положенную функцию.

В клинической практике не так уж важно, какая именно форма патологии у ребенка, поскольку итог у болезни один. И в том, и в другом случае орган отсутствует, что приводит к появлению характерных симптомов и осложнений.

Единственная почка редко бывает изолированным пороком развития.

У мальчиков эта патология часто сочетается с полным отсутствием мочеточника и семявыводящего протока, гипоплазией или же нехватка яичка с одной стороны.

У девочек агенезия почек может встречаться вместе пороками развития матки и влагалища вплоть до полного отсутствия этих органов. У 10% пациентов обнаруживается аплазия надпочечника с той же стороны.

Симптоматика

Аплазия почки неизбежно приводит к компенсаторному увеличению органа с противоположной стороны. Оставшаяся берет на себя функцию по выведению мочи из организма. Повышенная нагрузка неизбежно сказывается на работе почек и приводит к развитию симптомов:

  • полиурия (учащенное мочеиспускание);
  • артериальная гипертензия;
  • общая слабость, быстрая утомляемость.

Выраженность признаков агенезии почки будет зависеть от тяжести заболевания. Патология может протекать бессимптомно. Оставшийся орган полностью обеспечивает нормальную фильтрацию и выведение мочи в течение долгих лет.

Многие пациенты даже не догадываются о существовании проблемы, пока не попадут на прием к урологу или не сделают ультразвуковое исследование.

Вероятность развития осложнений агенезии почек повышается после перенесенных заболеваний.

Пиелонефрит, травмы и другие патологии единственной почки могут серьезно нарушить ее функционирование и привести к развитию почечной недостаточности. Полиурия сменится олигоурией (редким мочеиспусканием), учащаются эпизоды повышенного артериального давления.

Без адекватного лечения почечная недостаточность может закончиться летальным исходом.

Виды агенезии

Выделяют несколько форм патологии. Аплазия почки с сохранением мочеточника не имеет отличительных черт. При этой разновидности заболевания на первый план выходят проявления почечной недостаточности. Тяжесть патологии будет определяться состоянием единственной функционирующей почки.

Агенезия одной почки и мочеточника дает о себе знать уже на ранних стадиях эмбриогенеза. У мужчин подобная патология часто сочетается с пороками семявыводящих протоков и яичек.

При прогрессировании заболевания появляется боль в паховой области и крестце, неприятные ощущения во время эякуляции, затрудненное и болезненной мочеиспускание.

Довольно часто патология сочетается с аплазией (отсутствием) простаты и бесплодием.

Агенезия правой почки чаще встречается у женщин. Патология нередко возникает вместе с пороками развития матки, придатков и влагалища. Иногда заболевание дает о себе знать только в подростковом периоде.

Отсутствие матки приводит к тому, что у девочки не приходят менструации в положенный срок. Только тогда на УЗИ выявляется нехватка органов, в том числе и почки с одной стороны.

Недоразвитие матки и влагалища может стать причиной бесплодия.

Аплазия левой почки обычно выявляется у мужчин и часто сочетается с особенностями развития мочеточника и других соседних органов. Симптомы заболевания будут схожи с проявлениями полной агенезии почки и мочеточника с одной стороны.

Двусторонняя агенезия практически всегда приводит к гибели плода внутриутробно. В редких случаях дети рождаются  с признаками тяжелой почечной недостаточности. В такой ситуации спасти жизнь ребенка может только срочная пересадка донорской почки.

Методы диагностики

Для выявления агенезии почек применяются следующие методы:

  • УЗИ;
  • урография;
  • рентгеноконтрастное исследование;
  • компьютерная томография.

Определить отсутствие или недоразвитие почек можно с помощью УЗИ. Уже на сроке 12-14 недель при первом скрининге во время беременности врач может обнаружить нехватку органа с одной или двух сторон. При выявлении болезни каждому пациенту нужно пройти дополнительное обследование на предмет других возможных пороков развития.

Для оценки состояния единственной почки проводится урография. Этот метод позволяет выяснить размеры и положение органа, выявить наличие в нем патологических очагов и новообразований. При введении контрастного вещества (экскреторная урография) определяется функциональная способность почки. От того, как работает единственный орган, во многом зависит тактика лечения и прогноз.

 Лечебные мероприятия

На выбор метода терапии влияет степень тяжести болезни. Если орган работает в полном объеме, показано наблюдение и регулярное обследование у специалиста.

Рекомендуется придерживаться щадящей диеты (с ограничением соленых, жареных, острых и пряных блюд). Для профилактики осложнений следует поддерживать защитные силы организма и избегать инфекционных заболеваний.

Здоровый образ жизни и соблюдение всех рекомендаций врача обеспечивают человеку вполне комфортную жизнь с одной почкой.

Хирургическое лечение показано в том случае, если агенезия почки привела к развитию почечной недостаточности. Единственным способом продлить жизнь в этом случае является трансплантация органа. До проведения операции назначается поддерживающая терапия и гемодиализ. Чем раньше будет проведена трансплантация, тем больше шансов у пациента на благоприятный исход заболевания.

Источник: https://PochkiMed.ru/anatomiya/aplaziya-i-ageneziya-pochek.html

Аплазия и агенезия почки , причины, симптомы, лечение

Агенезия и аплазия почек: характеристика заболевания

Болезни почек разнообразны. Часть из них относится к патологиям внутриутробного развития плода. Агенезия почки — врожденное полное отсутствие одного или обоих органов.

Патология встречается в 8% случаев всех выявленных болезней этих органов и часто сопровождается еще и другими, воспалительными и функциональными заболеваниями почек. Мальчиков она поражает в 2 раза чаще, чем девочек. В медицинской классификации болезней агенезия имеет код Q60.

0 и по статистике встречается у 1 человека на 1100 населения. Патология занимает 1% от всех аномалий эмбрионального развития.

Другой формой отклонения внутриутробного почечного развития является аплазия или недоразвитость органа. При ней в организме человека присутствуют обе почки, но одна из них, либо правая, либо левая, находится в нерабочем состоянии, отличается размерами и структурой тканей.

Особенности заболевания

Односторонняя агенезия бывает 2 видов: агенезия правой почки и левой почки. Правосторонняя аномалия выявляется чаще, так как правый орган меньше по величине, подвижнее и размещается немного ниже, чем левый, потому он более уязвим для болезни.

Агенезия правой почки согласно медицинской статистике встречается  в большинстве своем у девочек, и сопровождается ненормально развитыми внутренними женскими половыми органами: маткой, придатками и влагалищем. У новорожденных мужского пола при почечной агенезии могут отсутствовать семявыводящие протоки и быть патологически изменены семенные пузырьки.

В будущем, у взрослых мужчин, это приводит к возникновению постоянных тянущих болей в зоне паха, крестца, к сильным болям при эякуляции, развитию импотенции либо бесплодия.

При этой форме порока всю работу выполняет левый орган.

Он в норме крупнее и функциональнее правого, поэтому при отсутствии правой почки человек практически не ощущает симптомов болезни и может прожить долгие годы.

Но когда левый орган не компенсирует отсутствие правого, агенезия правой почки у ребенка проявляется уже в течение первых месяцев жизни малыша типичными проявлениями недостаточности почек.

Левосторонняя почечная агенезия во врачебной практике встречается гораздо реже и проявляется в более тяжелой форме, потому что правый орган даже в нормальном состоянии не так функциональна и не имеет таких компенсаторных возможностей, как левый. Двусторонняя агенезия формируется гораздо реже и не оставляет ребенку шансов на выживание.

Причины болезни

Агенезия почки у ребенка — врожденный порок эмбрионального развития органов мочеполовой системы. Причинами ее появления является влияние негативных факторов на плод в первые 3 месяца беременности со стороны организма будущей матери. Это:

  • прием некоторых медикаментов и контрацептивов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение и употребление наркотиков;
  • перенесенные в процессе вынашивания инфекционные болезни, особенно грипп в тяжелом течении и краснуха;
  • мочеполовые и венерические болезни, преимущественно сифилис;
  • болезни обмена веществ (диабет 2 типа);
  • ионизирующее облучение при прохождении беременной диагностических мероприятий;
  • отравления химикатами и тяжелыми металлами.

Отрицательное воздействие этих факторов приводит к инсульту в зародыше мочеточника, что означает невозможность дальнейшего развития самой почки у плода.

Симптомы болезни

Отсутствие одного органа, чаще всего, не дает о себе знать. Пока единственная почка функционирует нормально, человек чувствует себя здоровым, и не обращается с жалобами к врачу.

Двусторонняя агенезия почки у новорожденных проявляется определенными внешними ярко выраженными симптомами, по которым ее легко можно определить визуально:

  • пороками лица (слишком широко расставленными глазами, плоским и широким носом, одутловатостью лица);
  • деформированными и низко расположенными ушами;
  • складками на коже;
  • увеличенным сверх нормы животом;
  • уменьшенным объемом легких;
  • искривлением конечностей;
  • смещением висцеральных органов.

Вскоре после рождения у детей, у которых наблюдается двусторонняя агенезия, возникает сильная рвота, учащенное и обильное мочеиспускание, сухость кожных покровов, постепенно поднимается давление, развивается сильное обезвоживание и общая интоксикация организма.

Аплазия почек

Еще один порок внутриутробного формирования почек — аплазия одной либо обеих почек. Патология выражается в недоразвитости 1 или сразу 2 органов и является врожденной патологией почечного развития.

При ней пораженный орган не способен качественно выполнять свои функции, поэтому его работу берет на себя второй, нормально развитый. Односторонняя аплазия у взрослых может являться причиной развития пиелонефрита, повышения давления и появления песка и камней в почках.

Двусторонняя аплазия совершенно несовместима с жизнью, но встречается гораздо реже односторонней.

Диагностика и лечение патологий

Чаще всего одностороннюю агенезию и аплазию почки у детей и взрослых обнаруживают случайно в процессе диагностирования других заболеваний мочеполовой системы. Пороки почечного развития выявляют при помощи:

  • УЗИ;
  • цистоскопии;
  • экскреторной урографии;
  • КТ.

У беременных диагностика может выявить подобные нарушения развития почек уже на 14 — 17 неделе вынашивания ребенка.

Выбор лечения агенезии и аплазии зависит от степени нарушения функциональности поврежденных органов. При полной функциональности 1 здорового органа и отсутствии негативной симптоматики, какого-либо лечения не проводят. Больные лишь находятся под постоянным наблюдением своего лечащего врача.

Если работоспособность одной почки полностью утрачена, проводят трансплантацию органа с последующим проведением терапии с назначением антибиотиков и иммунодепрессантов.

В качестве профилактических мер беременным врачи рекомендуют избегать воздействия отравляющих веществ, правильно питаться, умеренно физически двигаться, не курить табак и не употреблять спиртные напитки, принимать любые лекарственные препараты только после консультации с врачом.

Источник: https://prourologia.ru/vrozhdennye-bolezni-mochepolovoj-sistemy/ageneziya-pochek/agenezii-i-aplazii-pochek.html

Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения

Агенезия и аплазия почек: характеристика заболевания

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются почки. Это парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов.

Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки.

И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек.

Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани.

Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что почечные аномалии составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне.

В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии Андреас Везалий. В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения.

С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

  1. Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
  2. Сахарный диабет у будущей роженицы.
  3. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
  4. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем.

Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа.

Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда почечная аномалия начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

  • различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
  • большое количество складочек на теле;
  • объемный живот;
  • низкое расположение ушных раковин;
  • деформации нижних конечностей;
  • смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией.

Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по трансплантации органов, а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах.

Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом.

Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку.

Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие.

В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику.

Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Источник: https://FB.ru/article/315146/aplaziya-ageneziya-pochki-prichinyi-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

Аплазия (агенезия) почки

Агенезия и аплазия почек: характеристика заболевания

05.09.2017

Большинство людей рождаются с двумя почками. Почечная агенезия означает, что одна или обе почки не развиваются, пока ребенок растет в матке. Агенезия почки — это генетическая внутриутробная аномалия, характеризующаяся отсутствием почки (почек).

Основные функции почек

Почки выполняют важные функции:

  1. Мочеобразовательная — образуют мочу, которая удаляет мочевину или жидкие отходы;
  2. Регуляция давления крови — выделяет и реабсорбирует электролиты (натрий, калий, кальций);
  3. Кроветворная — доставляют гормон эритропоэтин, помогая росту эритроцитов;
  4. Регуляция коллоидно-осмотического давления— действует ренин-ангиотензиновая система;
  5. Ионорегулирующая — производят кальцитриол (витамин D), который регулирует обмен фосфата и кальция.

Статистика агенезии почек

Односторонняя почечная агенезия приходится на 1 из 500 родоразрешений, в то время как двусторонняя аномалия менее распространена (≈ 1 случай из 4000). Годовая заболеваемость в среднем примерно 1 000 человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет около 1,2: 1.

Приблизительно 36% случаев патологии диагностируется с левой стороны. Аплазия правой почки встречается чаще. Это объясняется анатомическими характеристиками, ведь она немного меньше, короче, подвижнее и находится ниже левой. Сочетание этого делает ее более уязвимой.

Типы патологии

Характеристика типов болезни:

  1. Односторонняя почечная агенезия — наиболее распространённая форма аномалии, обычно не представляющая угрозы для здоровья при условии нормального функционирования другой почки. Вероятность рождения человека с этим дефектом составляет примерно 1 из 750. Иногда другая почка растет больше, чем обычно, чтобы восполнить недостающую почку. Агенезия левой и агенезия правой почки — идентичные патологии (отсутствием органа с правой и с левой стороны).
  2. Двусторонняя почечная агенезия — врожденная генетическая аномалия, характеризующаяся отсутствием обеих почек при рождении. Это ненормальное состояние, при котором органы не развиваются у ребенка в утробе матери. Отсутствие почек вызывает олигогидрамнион (маловодие)во время вынашивания, что может оказывать дополнительное давление на эмбрион и вызывать дальнейшие пороки развития. Состояние часто, но не всегда результат генетического расстройства. Практически всегда встречается у младенцев, родившихся у одного или нескольких родителей с неправильной или отсутствующей почкой.
    Мужчины чаще подвергаются воздействию, и большинство младенцев, родившихся живыми, живут не более четырех часов. Если при УЗИ диагностируют эту форму патологии, то женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности на раннем или позднем сроке.

Код по МКБ агенезии (аплазии) почки

Код заболевания по международной классификации болезней:

  • Q60.0—аплазия односторонняя;
  • Q60.1—двусторонняя;
  • Q60.2—агенезия почки неуточненная.

Урологические аномалии

Отсутствие даже одной почки влияет на всю мочеполовую систему. Урологические аномалии были обнаружены у 12/51 пациентов (23,5%):

  • дисфункция мочевого пузыря;
  • пузырно-мочеточниковый рефлюкс (везикоуретеральный рефлюкс);
  • недержание мочи;
  • гидронефроз;
  • гидрорезер;
  • медуректор и другие врожденные аномалии мочеточника;
  • ретроперитонеальный фиброз;
  • уретероцеле;
  • уретеропольское разрушение.

Чем вызвана аплазия почки

Заболевание является аутосомно-доминантным генетическим расстройством. Патология возникает, когда предпочка и первичная почка не развиваются на ранней стадии роста плода. Причина болезни неизвестна, хотя некоторые случаи являются результатом унаследованных мутированных генов.


Большинство случаев почечного agenesis не унаследованы от родителей и они не являются результатом какого-либо поведения матери. Мутации передаются от родителей, которые либо имеют расстройство, либо являются носителями мутированного гена.

Пренатальное тестирование (метод выделения из крови беременной женщины ДНК плода и её анализа) часто помогает определить присутствие мутированного гена.

Кто подвержен риску?

Факторы риска для развития почечного агенеза у новорожденных обширны. Генетические, факторы окружающей среды и образа жизни в совокупности создают риск для развития болезни.

Практически все врачи в один голос твердят, что все проблемы со здоровьем ребенка напрямую связаны с возрастом мамы и ее образом жизни.

Ученые пытались найти взаимосвязь развития патологии с диабетом по материнской линии, молодым материнским возрастом, курением и употреблением алкоголя дои во время беременности.

Выводы однозначны: проживание на загрязненной токсинами территории, ожирение, алкоголизм, употребление наркотиков и курение в первом триместре беременности повышает риск развития аномалии на 18%.

Взаимосвязь отсутствия почек с патологиями других органов

Оба типа почечной агенезии связаны с другими врожденными дефектами, такими как проблемы с:

  • легкими;
  • гениталиями и мочевыводящими путями;
  • желудочно-кишечным трактом;
  • сердцем;
  • костно-мышечной системой;
  • зрительным органом;
  • слуховой системой.

Развитие аплазии почек во время беременности

Отсутствие почек вызывает дефицит околоплодной жидкости у беременной женщины. Обычно амниотическая жидкость действует как подушка для развивающегося плода. При недостаточном количестве жидкости может произойти сжатие плода, приводящее к дальнейшим порокам развития ребенка.
Характеристика состояния (синдром Поттера):

  • широко разделенные глаза со складками кожи над веками;
  • большие низкие уши;
  • прижатый плоский и широкий нос;
  • маленькая челюсть;
  • морщинистая кожа;
  • аномалии конечностей.

Диагностика

Патология обычно обнаруживается у беременных во время планового пренатального ультразвукового исследования на 12-24 недельном сроке.

При диагностировании агенезии почки у ребенка рекомендовано использовать пренатальную МРТ для подтверждения отсутствия одной или обеих почек. Диагностироваться агенезия левой почки (правой) может и в зрелом возрасте.

Многие даже не подозревают, что у них отсутствует орган, а проблемы со здоровьем (высокое давление, тянущие боли сзади) списывают на физические нагрузки или стресс.

Диагноз ставится на основании УЗИ или МРТ.

Лечение,перспективы

Большинство людей с односторонней аномалией имеют мало ограничений и живут обычной жизнью. Перспектива зависит от здоровья оставшейся почки, наличия других аномалий и образа жизни.


Чтобы не повредить оставшийся орган, необходимо избегать контактных видов спорта, физических нагрузок. Не всегда аномалия диагностируется у новорожденных (раньше не было УЗИ).

Пациенты любого возраста должны ежедневно измерять кровяное давление, раз в три месяца сдавать мочу и кровь на анализы для проверки функционирования мочеполовой системы.

Если двустороннее (традиционно известное как классический синдром Поттера) состояние является фатальным, то односторонний дефект у пациентов практически не влияет на продолжительность жизни.

Профилактика

Поскольку точная причина развития болезни неизвестна, профилактика невозможна. Генетические факторы не могут быть изменены.

Пренатальная диагностика способна помочь потенциальным родителям вычислить риск рождения ребенка с почечным синдромом, то это не 100% результат.

Для снижения риска возникновения аномалий рекомендовано пройти полное обследование супругам, прекратить употребление спиртных напитков, бросить курить и нормализовать вес.Проявляться заболевание будет при усиленных физических нагрузках и не здоровом образе жизни.

: Аномалии развития почек Аплазия (агенезия) почки Ссылка на основную публикацию

Источник: https://ProUrologiju.ru/projavlenija-mkb/agenezija-pochki

Что такое агенезия почек и как лечить такую патологию?

Агенезия и аплазия почек: характеристика заболевания

Агенезия почки – это врожденная патологий мочевыделительной системы, при которой отсутствует один или оба органа.

Почки человека

Одной из форм агенезии является аплазия почки. Различие между этими двумя формами аномалий количества состоит в том, что в первом случае полностью нет не только самого органа, но и его ножки, которая состоит из сосудов и мочеточника.

Во втором случае происходит внутриутробное недоразвитие почки. При этом ее может и не быть вовсе, но мочеточник полностью сохранен.

Внутриутробное недоразвитие почки

Агенезия встречается приблизительно в одном случае на тысячу новорожденных детей, причем в большей степени подобной патологии подвержены мальчики.

Чаще всего при такой аномалии также отсутствуют или недоразвиты семявыводящие протоки, одно из яичек и предстательная железа.

У девочек агенезии могут сопутствовать врожденные аномалии строения и размеров матки, яичника и влагалища.

Чаше подобная патология затрагивает правую почку, так как она более подвижна и уязвима для различного рода заболеваний. Иногда встречается и двусторонняя агенезия, при которой отсутствуют обе почки.

Такая аномалия в ряде случаев становится причиной внутриутробной гибели плода. У родившегося с этой патологией ребенка очень мало шансов выжить без адекватной медицинской помощи.

При агенезии почка не способна осуществлять свои функции.

При односторонней аномалии всю нагрузку берет на себя здоровый орган.

Однако ситуация хуже, если патология затронула левую почку. Правая анатомически более подвижна и менее развита, поэтому она не в состоянии в полном объеме «работать за двоих».

Поэтому левосторонняя аплазия почки, как и ее полное отсутствие, протекает тяжелее.

Оставшаяся почка из-за растущей на нее нагрузки может со временем немного увеличиться в размерах. Такое явление при агенезии считается нормой.

Симптомы

Учащение мочеиспускания

В плане клинических проявлений аплазия протекает несколько легче, чем агенезия. Более того, она может вообще никак не проявляться. Разве что время от времени человек может чувствовать неинтенсивную ноющую боль в области поясницы.

Агенезия левой почки имеет более выраженную симптоматику. Обычно наблюдаются:

  • увеличение суточного объема выделяемой мочи;
  • учащение мочеиспускания;
  • срыгивания или рвота;
  • стойкое повышение артериального давления, которое не купируется стандартным лечением;
  • появление складок или морщин на коже;
  • боли в области промежности и крестца;
  • у мужчин может развиваться сексуальная дисфункция;
  • отечность и одутловатость лица.

Со стороны здоровой почки также может появляться боль. Такой синдром связан с постепенным увеличением ее размера.

При тяжелых случаях агенезии почки развивается общая интоксикация продуктами собственного метаболизма и почечная недостаточность.

Это проявляется в общем ухудшении состояния больного, которое затрагивает практически все органы и системы организма.

Лечение

Способов радикальной терапии агенезии почки нет. Методы лечения подбираются с учетом состояния больного.

Рождение малыша с патологией

Особое внимание уделяется детям с двусторонней агенезией. Ранее такой диагноз считался приговором, и ребенок в таком состоянии мог прожить не более нескольких часов.

Однако на сегодняшний день возможно подключение младенца к аппарату для гемодиализа и экстренная трансплантация почки.

Щадящая диета

Шансы на благополучный исход повышаются, если родители заранее знают о диагнозе и смогут подготовиться к родам соответствующим образом.

Лечение односторонней агенезии направлено на купирование симптомов осложнений и на максимальное сохранение функций работающей почки.

Для этого назначается специальная щадящая диета, которой следует придерживаться всю жизнь. Рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок, травм.

Люди с агенезией в большей степени подвержены различным воспалительным заболеваниям мочевыделительной системы и мочекаменной болезни.

Поэтому необходим регулярный (не менее раза в год, а лучше и чаще) осмотр у нефролога и комплексное обследование.

Большую роль играет также поддержание нормальной работы иммунной системы, максимально возможное ограждение от различных заразных вирусов и инфекций.

Ухудшение состояния при агенезии почки является показанием к трансплантации органа.

При соблюдении рекомендаций врача люди с подобной патологией могут вести вполне полноценную жизнь.

Источник: https://promoipochki.ru/drugie-zabolevaniya/ageneziya-pochek.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.