Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

Содержание

В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные.

Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера.

Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.
  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Источник: https://onko.guru/zlo/v-kletochnaya-limfoma.html

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: прогноз и лечение

Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

В онкологии крупноклеточная лимфома — злокачественная патология, возникающая в лимфатической системе, которая протекает в тяжелой форме с высокой агрессивностью.

Крупноклеточные лимфомы могут развиваться как в лимфоузлах, так и в совокупности с тканями других органов.

В 88% случаев развитие данной патологии происходит из B-лимфоцитов, в 10% случаев это могут быть T-лимфоциты, и только у 2% больных морфологический характер патологии остается неопознанным.

При распространении крупноклеточной лимфомы на костный мозг возникают сбои в синтезе тромбоцитов и эритроцитов, вследствие чего у пациентов снижаются показатели насыщенности кислородом и возникают спонтанные кровотечения.

Местом локализации крупноклеточной лимфомы могут быть лимфатические узлы шейного отдела, брюшной полости, подмышечной области и внутренних органов.

Лимфома данного типа относится к онкологическим заболеваниям с высоким показателем смертности, поэтому ее выявление должно быть максимально своевременным.

Причины

Современная наука в области онкологии пока не располагает точными знаниями о причинах того, почему может возникать лимфома крупноклеточная. Однако к наиболее вероятным факторам, которые могут спровоцировать крупноклеточную лимфому, относят:

  • наследственность — передача атипичных генов возможна по родственной линии;
  • иммунодефицитные болезни, например, ВИЧ-инфицирование или заболевания крови;
  • наличие в организме других злокачественных образований;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения, постепенно вызывающего системные мутации на клеточном уровне;
  • неблагоприятное экологическое окружение по месту жительства;
  • профессиональная деятельность, предполагающая регулярный контакт с химическими и канцерогенными веществами.

Изначально патологический процесс возникает в лимфатических узлах, после чего выходит за пределы системы и распространяется по всему организму. Прогнозы при этом заболевании не однозначны, так как вероятность успешного излечения зависит от разных факторов.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

  1. Диффузная лимфома;
  2. Анапластическая лимфома;
  3. Медиастинальная лимфома;
  4. Лимфосаркома;
  5. В-крупноклеточная.

Появление крупноклеточной лимфомы возможно в любом возрасте, при этом в первую очередь поражаются лимфатические узлы в области ЖКТ, брюшины и шеи. Развиваясь, лимфома распространяется на слюнные и щитовидную железы, а также в костный и головной мозг. По мере прогрессирования лимфомы, в патологический процесс вовлекаются почки, печень и легкие.

  • Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
  • С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
  • Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
  • Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
  • B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Рекомендуем к прочтению  Гемангиома почки – что это такое, способы лечения

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Симптомы

Специфическая симптоматика крупноклеточных лимфом по большей мере зависит от их точного расположения. У больного при данной патологии возможны такие проявления:

  • стремительное увеличение лимфоузлов;
  • повышение температуры тела, особенно в ночное время суток;
  • быстрая утомляемость и сонливость;
  • усиленное потоотделение;
  • быстрая и значительная потеря веса;
  • нарушения в работе ЖКТ.

При наличии внутрисосудистой диффузной крупноклеточной b-клеточной лимфомы у больных наблюдаются такие признаки:

  • паралич лица, конечностей;
  • сильные головные боли;
  • ухудшение зрения;
  • потеря координации;
  • появление воспаленных участков на теле.

Если поражена грудина или брюшная полость, появляется тяжесть в животе, затрудненное дыхание, частые болевые ощущения в области поясницы и может наблюдаться ректальное кровотечение.

На начальных этапах развития лимфомы клинические проявления часто отсутствуют, что в свою очередь становится причиной поздней диагностики.

Когда заболевание начинает поражать костные ткани, это значительно влияет на их функциональность и вызывает сильные боли. Появление сильной боли в области печени при данной болезни происходит у 80% пациентов, реже наблюдается поражение молочных и слюнных желез, надпочечников, глазниц и головного мозга. Так как аномалия может очень быстро развиваться, часто она приводит к смерти.

При первых признаках, независимо от их причины, необходимо немедленно пройти полное обследование.

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий.

Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез.

К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

  • рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
  • ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
  • биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
  • спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
  • позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
  • компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
  • магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.

Рекомендуем к прочтению  Лимфома средостения – причины, виды, лечение

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии.

Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами.

Также могут быть назначены высокие дозы химиотерапии. Оперативное вмешательство проводится не во всех случаях, но если лимфома распространилась на группу лимфатических узлов, проводится хирургическое устранение этого конгломерата.

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/diffuznaya-v-kletochnaya-limfoma

Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК.

Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено.

Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани.

Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов.

Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21.

Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных.

Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG.

Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК).

При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др.

Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений.

В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Источник: https://www.euroonco.ru/limfoma/diffuznaja-b-krupnokletochnaja-limfoma

Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

Лимфома — это злокачественная опухоль, которая затрагивает лимфатическую систему человека. Атипичные клетки появляются вследствие перерождения В-лимфоцитов и поражают как лимфатические узлы, так и другие органы. При своевременном лечении заболевания прогноз наиболее благоприятный.

Виды и стадии диффузной неходжкинской лимфомы

Существует два вида патологии: неходжкинские лимфомы и лимфомы Ходжкина. Изменения в тканях, обусловленные каждой из них, протекают со своей спецификой и требуют особой терапевтической тактики. От того, насколько правильно поставлен диагноз, будет зависеть прогноз.

Причины развития лимфомы Ходжкина неизвестны, но установлено, что данный вид опухоли поражает не только стариков, но и лиц молодого возраста. В группе риска находятся люди со слабым иммунитетом, зараженные вирусом Эпштейн-Барра или инфекционным мононуклеозом. Диффузная в крупноклеточная лимфома относится к категории неходжкинских.

Выделяют четыре стадии этого заболевания. Вначале атипичные клетки затрагивают одну область лимфатических узлов. Вторая стадия характеризуется тем, что поражаются лимфатические узлы по одну сторону диафрагмы.

Затем опухоли возникают по обе стороны диафрагмы.

Четвертая стадия считается крайне неблагоприятной в плане прогноза: новообразование развивается настолько стремительно, что остановить этот процесс практически невозможно.

Симптомы диффузной в-крупноклеточной лимфомы

Наиболее распространенными признаками заболевания являются:

  • увеличение любых лимфатических узлов в размерах;
  • температура тела выше нормы;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • повышенная потливость;
  • чрезмерная потеря веса;
  • снижение иммунитета, которое выражается в постоянных ОРЗ;
  • сбои в работе системы пищеварения.

При локализации патологического процесса в органах брюшной полости или грудной клетки, возможно появление симптомов, перечисленных ниже:

  • чувства распирания в животе;
  • одышки;
  • трудностей с дыханием;
  • болезненных ощущений в пояснице.

Примерно 20% пациентов страдают от общей слабости, уменьшения работоспособности, плохой памяти, зуда кожи, лихорадки, усиливающейся в ночное время суток, мучительного кашля и неприятных ощущений в районе грудной клетки. Иногда ранняя стадия патологии не сопровождается какими-либо симптомами, а отклонения выявляются только путем проведения рентгенографии.

Опасные признаки онкологической патологии

Заболевание представляет наибольшую опасность, если атипичные клетки поражают органы брюшной полости, брыжеечные и тазовые лимфатические узлы.

В перечисленных случаях опухоль может дать о себе знать только тогда, когда достигнет внушительных размеров.

По мере прогрессирования новообразования человек начинает жаловаться на чувство распирания в животе, ощущение перенасыщения после употребления обычного количества еды, боли в районе живота.

При диффузной крупноклеточной в лимфоме может развиться кишечная непроходимость, желудочно-кишечные кровотечения, а в исключительно тяжелых случаях — прободение органов ЖКТ.

Почти все виды патологии сопровождаются появлением на коже сыпи. Если атипичные клетки поражают костную систему, то возникают боли в суставах и снижение их подвижности.

Очень часто поражаются позвоночник и тазобедренные кости, что выявляется с помощью рентгена.

У 75% пациентов, страдающих лимфомой, диагностируются проблемы с печенью. В редких случаях на начальном этапе патологии поражаются яички у женщин и яичники у мужчин, молочные и слюнные железы, головной мозг, надпочечники и глазницы. Таким образом, опухоль может развиться в любом участке тела и какое-то время протекать бессимптомно.

Диагностика заболевания

Чем раньше будет диагностирована патология и начата ее терапия, тем благоприятнее исход для пациента. Самый легкий и доступный способ выявить лимфому — сдать ОАК из вены. Какой-либо специальной подготовки к анализу не требуется, но для получения правдивого результата необходимо придерживаться правил, перечисленных ниже:

  • сдавать биоматериал нужно на голодный желудок до десяти утра (можно пить воду);
  • перед взятием крови нельзя употреблять алкоголь и активно заниматься спортом;
  • нежелательно приходить на анализ после прохождения каких-либо медицинских процедур (массажа, обследований);
  • ужин накануне анализа должен быть легким;
  • непосредственно перед взятием биоматериала нужно пребывать в спокойном состоянии, исключив физическое или эмоциональное перенапряжение.

Сдать кровь на лимфому необходимо тогда, когда помимо увеличения лимфатических узлов имеются другие симптомы, указывающие на возможное развитие онкологического недуга. Если анализ не подтвердит наличие злокачественного новообразования, то необходимо будет найти причину возникновения патологических признаков.

На какие показатели анализа следует обратить внимание? При лимфоме возникают следующие отклонения в ОАК:

  1. Понижение уровня гемоглобина (HGB), нормальные значения которого составляют 120-160 г/л.
  2. Повышение количества лейкоцитов (WBC). Этот показатель у здоровых людей составляет 4-9 тыс/мкл.
  3. Понижение числа тромбоцитов (PLT), при допустимых значениях 180-320 тыс/мкл.
  4. Повышение уровня лимфоцитов (LYM), нормальное количество которых зависит от возраста пациента.

Особенности лечения патологии

Несмотря на то что крупноклеточная лимфома относится к быстропрогрессирующим опухолям, пациент может рассчитывать на благоприятный исход, особенно на начальном этапе заболевания.

Для постановки достоверного диагноза необходимо исследовать частицу опухоли или пораженного лимфатического узла с помощью иммуногистохимического и морфологического исследований.

По полученным результатам можно будет разработать тактику лечения.

Если врач придет к выводу, что прогноз для пациента относительно благоприятный, то целесообразно применение общепринятой схемы CHOP (режима химиотерапии для борьбы с неходжкинскими лимфомами) из четырех или пяти составляющих. При в клеточной лимфоме в протокол будет включено лечение анти-CD20 моноклональными антителами ритуксимаба, а также следующие препараты:

  • циклофосфамид, повреждающий ДНК клетки путем связывания с ней и образования в ней сшивок;
  • гидроксидаунорубицин, принадлежащий к группе антрациклинов, разрушающий ДНК клетки, вставляя себя между основаниями ДНК;
  • онковин, вносящий сбои в митотический процесс через связывание с белком тубулином и нарушение появления микротубул;
  • преднизолон — глюкокортикоид, оказывающий цитолитическое влияние на некоторые виды лимфоидных клеток.

Обычно терапия продолжается в течение 5-6 курсов. Необходимость дальнейшего лечения зависит от его эффективности, формы патологии и индивидуальных особенностей больного. Если специалист придет к выводу, что при борьбе с недугом могут возникнуть сложности, то пациент, которому еще не был поставлен окончательный диагноз, может быть направлен на компьютерную томографию.

В том случае, когда при использовании схемы СНОР не был достигнут эффект, рассматривается вариант назначения химиотерапии с использованием стволовых клеток больного. В этом случае шансы на благополучный исход для человека, страдающего лимфомой, неплохой, но остается вероятность того, что данный терапевтический метод не даст положительного результата.

Прогноз заболевания

К сожалению, последние годы количество людей, страдающих от неходжкинских лимфом, растет. Больше всего таких пациентов в развитых странах.

Диффузная крупноклеточная в лимфома является наиболее распространенной разновидностью неходжкинских лимфом и считается самой агрессивной. Она может спровоцировать развитие опухолей во всем организме, что обуславливает плохой прогноз.

Пятилетняя выживаемость у пациентов, страдающих от данной патологии, составляет в среднем 38%.

Факторами неблагоприятного исхода считаются:

  • возраст более 60 лет;
  • признаки интоксикации организма;
  • более семи локализованных новообразований;
  • наличие экстранодальных поражений;
  • поздние стадии патологи;
  • присутствие большой опухолевой массы;
  • отклонения в лабораторных параметрах (повышение количества ЛДГ, малокровие, гипоальбуминемия, гипопротеинемия);
  • тяжесть общего состояния.

Чем раньше было обнаружено заболевание и начата его терапия, тем благоприятнее прогноз для пациента. Следует учитывать, что вероятность развития неходжкинских лимфом у людей, зараженных ВИЧ, в 60-160 раз выше, чем у здоровых лиц. В группу риска попадают пациенты с иммунодефицитами другого происхождения.

Источник: https://rakya.ru/limfoma/diffuznaya-b-krupnokletochnaya-nexodzhkinskaya-limfoma.html

Диффузная крупноклеточная b-клеточная лимфома

Диффузная B-крупноклеточная (неходжкинская) лимфома

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к неходжкинской группе заболеваний. Этот тип В-клеточных лимфом является самым распространенным, но имеются и другие формы патологии. Их особенности и способы лечения стоит рассмотреть подробнее.

Такое заболевание, как B-клеточная лимфома классифицируется, как неходжкинское. Его отличительной характеристикой является стремительное развитие с образованием опухолей и метастаз. Как результат, рак быстро распространяется по организму.

Именно поэтому важно как можно раньше начать эффективное лечение.

Крупноклеточная В-лимфома

Характеристики заболевания

Преимущественно патология затрагивает людей старше 40-60 лет. Количество случаев заболевания — одно из наивысших в категории лимфом. Это заболевание нередко определяется, как В-клеточная лимфома кожи. Рассмотрим характеристики болезни более подробно.

Причины развития

Суть заболевания заключается в онкологическом процессе и неконтролируемой выработке В-лимфоцитов. В результате нарушаются внутренние процессы, возникает разбалансировка иммунной деятельности, затрагиваются органы и костные структуры. Крупноклеточная В-лимфома может быть спровоцирована следующими причинами:

  • радиационное облучение;
  • устойчивый иммунодефицит;
  • контакт с токсическими веществами;
  • аутоиммунные патологии;
  • антидепрессантная терапия длительного течения;
  • генетическая мутация;
  • отравление пестицидами.

Одна из причин такого типа лимфомы — мутация клеток

Онкологические процессы зарождаются в лимфатических узлах, а затем выходят за пределы системы, могут поражать внутренние органы и кожу, то есть развивается диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Прогноз при таком диагнозе неоднозначный. Если лечение было начато рано и использовались наиболее эффективные мероприятия, пациенту можно значительно продлить жизнь.

Симптомы проявления

Чаще всего встречается именно диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома. Ее течение сопровождают такие симптомы:

  • ночная потливость;
  • анемическая бледность;
  • кровотечения;
  • тромбоцитопения;
  • воспаление лимфоузлов;
  • субфебрильная температура;
  • потеря массы тела;
  • образование опухолей;
  • потеря работоспособности.

Прочитайте также статью Лимфома Беркета у детей — что это такое? на нашем портале. 

Важно: заболевание может развиваться на базе лимфомы другого типа, поэтому поверхностных признаков недостаточно для постановки диагноза.

По мере прогрессирования болезни от начальной до четвертой стадии, симптомы усиливаются, образующиеся опухоли начинают давить на органы, метастазы проникают во все системы, что ведет к летальному исходу.

Виды и формы

Различают несколько типов В-лимфом:

  1. Маргинальной зоны (МАЛЬТ). Распространение из маргинальной зоны осуществляется по слизистым тканям.
  2. B-крупноклеточная лимфома. Проблема зарождается в лимфоузлах, существует вероятность экстранодального развития. Диффузная В-клеточная лимфома может быть медиастинальной или анапластической. В первом случе наблюдаются склеротические и некротические процессы, а во втором — системная опухолевая деятельность.
  3. Фолликулярная. Наименее опасная онкологическая патология.
  4. Мантийноклеточная. Развивается преимущественно у пожилых мужчин.
  5. Мелкоклеточная. Вялотекущее заболевание, слабо поддающееся терапии. Может переродится в опухолевую лимфому быстрого течения.

Виды и особенности заболевания

Важно: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома АВС типа имеет наихудший прогноз, так как отличается низкой восприимчивостью к химиотерапии.

Диагностика и лечение

Диффузная крупноклеточная лимфома может быть диагностирована посредством проведения таких исследований:

  • биохимическое;
  • иммунологическое;
  • цитологическое;
  • гистологическое;
  • рентгенографическое;
  • биопсическое;
  • МРТ и ПЭТ;
  • КТ;
  • УЗИ.

Для анализов берут кровь, образцы тканей пораженной области, пунктат спинного и костного мозга.

МРТ позволяет проанализировать состояние внутренних органов

В первую очередь диффузная B-клеточная лимфома лечится посредством прохождения полихимиотерапии. Для нее используют цитостатики и некоторые другие группы препаратов. Если ситуация запущенная, требуется вспомогательная лучевая терапия.

Для лечения применяют лучевую терапию

Радиотерапия может выступать как подготовка для хирургического вмешательства, а именно пересадки костного мозга. Так как облучение приводит к гибели не только раковых клеток, но и угнетению кроветворных структур, при одновременном сохранении риска развития рецидива, трансплантация является единственным выходом.

В целом, при диагнозе В-клеточная лимфома, прогноз достаточно благоприятный с показателем около 94-95% выживаемости. При осложненных формах болезни и неблагоприятном прогнозе процент выживаемости составляет около 60%, но сохраняется вероятность развития рецидива в пятилетний период.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Лимфома средостения
  2. 2. Причины наследственной серповидно-клеточной анемии
  3. 3. Лимфома Беркута у детей — что это такое?
  4. 4. Лимфома Ходжкина — заболевание, диагностика и прогноз на выздоровление
  5. 5. Симптомы Т-клеточной лимфомы, её виды и методы лечения
  6. 6. Диагностика фолликулярной лимфомы и её лечение
  7. 7. Классификация неходжкинских лимфом и как проходит лечение

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/limfoma/diffuznaya-b-krupnokletochnaya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.