Экстрапирамидная система: строение и функции

Содержание

Экстрапирамидная система (пути) – строение, функции и значение

Экстрапирамидная система: строение и функции

Основные образования, из которых состоит экстрапирамидная система:

  • чечевицеобразное ядро;
  • хвостатое ядро;
  • красное ядро;
  • черная субстанция;
  • субталамическое ядро;
  • ретикулярная формация;
  • ядра мозжечка;
  • премоторная кора (эта зона имеет непосредственное отношение как к экстрапирамидной системе, так и к пирамидной).

Данные анатомические образования имеют тесные связи и между собой и с другими образованиями центральной нервной системы.

Именно нарушениями в работе клеток, составляющих образования экстрапирамидной системы, а также их проводящих путей, обусловлено возникновение экстрапирамидных расстройств. Данная группа заболеваний характеризуется многообразием симптоматики.

РекомендуемПсихические расстройства у мужчин и женщин: разновидности, описание проявлений, методы лечения

2 Какие бывают экстрапирамидные расстройства

Современная классификация экстрапирамидных расстройств подразделяет их на две большие группы:

  1. 1. гипокинетические (паркинсонизм, изолированная акинезия);
  2. 2. гиперкинетические.

Гиперкинетические расстройства по своему характеру возникновения могут быть:

  • спонтанными (хорея, баллизм, разновидности миоклонии);
  • акционными или кинезиогенными, которые провоцируются произвольными движениями (некоторые разновидности пароксизмальных дискинезий, кинетический тремор, дистония);
  • специфическими кинезиогенными – гиперкинезы, возникающие лишь при выполнении определенных движений (например, спазм при письме или игре на музыкальных инструментах);
  • рефлекторными – вызванные раздражениями извне (например, рефлекторная миоклония).

Исходя из двигательного рисунка, гиперкинетические расстройства классифицируют следующим образом:

  • ритмические – вызванные периодическим сокращением мышц агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия);
  • преимущественно тонические – провоцируемые одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов (дистония);
  • преимущественно клонические (быстрые, мобильные, фазические), проявляющиеся как в виде простых движений, вызванных сокращением одной мышцы, так и в виде сложных по организации движений, похожих на нормальный двигательный акт (тики, хорея).

По распространенности гиперкинезы делят на генерализованные, сегментарные, фокальные и мультифокальные.

РекомендуемМаскированная депрессия: признаки расстройства, диагностика и лечение

3 Отдельные экстрапирамидные нарушения

Клиническая картина и варианты течения расстройств экстрапирамидной системы зависят от зоны и механизма поражения.

РекомендуемРасстройства вегетативной нервной системы: симптомы, диагностика и лечение

3.1 Болезнь Паркинсона

Данную патологию принято относить к группе дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Патогенетическим фактором патологии является гибель нейронов ряда образований экстрапирамидной системы:

  • черной субстанции;
  • бледного шара;
  • скорлупы.

Этиология данных нарушений на сегодня не установлена, но существуют данные о генетической предрасположенности.

Следует различать:

  • Болезнь Паркинсона (первичная форма): в структуре всех случаев паркинсонизма это состояние составляет большинство случаев (80%). Возникновение патологии обусловлено генетическими факторами.
  • Вторичный паркинсонизм, или синдром Паркинсона. Является одним из симптомов различных поражений или заболеваний центральной нервной системы.

3.1.1 Клиническая картина

Происходит постепенное замедление и появление скованности активных движений: отмечается, что раньше всего изменения становятся заметны в правой руке у правшей, поскольку нарушения вызывают в разной степени выраженные трудности при письме и выполнении мелких действий пальцами. Затем, по мере прогрессирования тремора и скованности, изменения становятся заметны и в других частях тела:

  • Появляется гипертонус скелетных мышц, благодаря чему постепенно формируется определенная поза, характеризующаяся сутулостью и сгибанием конечностей.
  • Наблюдаются характерные изменения в походке: она становится “шаркающей”, “семенящей”. Появляется пропульсия: такому пациенту, как правило, сложно шагнуть при начале ходьбы, а затем, в результате смещения вперед центра тяжести он не может остановиться. Из-за этого больной теряет равновесие. Постепенно стираются индивидуальные особенности походки.
  • Начинает дрожать подбородок и конечности. Особенно это заметно в состоянии покоя.
  • Отмечается застывание, бедность мимики, редкое моргание веками – так называемое маскообразное лицо.
  • Снижается отчетливость, внятность речи.
  • Возможна гиперсаливация.
  • В разной степени замедляется темп мышления.
  • Происходит снижение внимания при сохранности на первых стадиях заболевания интеллектуальных способностей и памяти.
  • Из поведенческих изменений: у части больных примерно в половине случаев пропадает мотивация, сужается круг интересов, снижается аффективный фон, вплоть до хронической депрессии.
  • Вегетативные нарушения будут выражаться в расстройствах мочеиспускания, запорах, импотенции снижении обоняния, гиперпродукции кожного жира, ведущей к сальности кожи и волос.

3.1.2 Заболевания, вызывающие вторичный паркинсонизм

Причинами данного расстройства могут стать следующие действия и патологии:

  • Атеросклероз церебральных сосудов.
  • Употребление пациентом некоторых лекарственных препаратов (например, некоторые нейролептики).
  • Интоксикации, в частности, этиловым спиртом, угарным газом, цианистыми соединениями, марганцем.
  • Наркомания.
  • Другие дегенеративные заболевания ЦНС – они способны затронуть экстрапирамидную сферу и, таким образом, вызвать паркинсонизм.
  • Воспалительные процессы, поражающие ЦНС (энцефалиты).
  • Онкологическое поражение головного мозга.
  • Некоторые наследственные заболевания.
  • Черепно-мозговые травмы, в том числе повторные повреждения головы (даже не очень тяжелые).

Чтобы определиться с формой заболевания (первичная или вторичная), следует выявить наличие в анамнезе условий, способствующих возникновению паркинсонизма:

  • выраженный атеросклероз;
  • гипертоническая болезнь;
  • употребление токсических веществ, способных спровоцировать данную патологию;
  • перенесенные больным нейроинфекции или черепно-мозговая травма.

3.1.3 Лечение

Применение противопаркинсонических медикаментов целесообразно начинать, когда уже появились двигательные ограничения. Для лечения используются следующие группы препаратов:

  • леводопы;
  • амантадин;
  • ингибиторы моноаминоксидазы;
  • синергисты дофамина;
  • антихолинергические средства (Циклодол).

Для достижения стабильного результата дозы лекарственных средств необходимо постоянно повышать. Следует помнить, что данная особенность приведет к неизбежному развитию побочных реакций.

Чтобы сгладить это нежелательное явление, следует начинать лечение с легких, низко-дозированных лекарств, а дозировку увеличивать только в случае крайней необходимости.

Хороший результат дает комбинирование препаратов, имеющих различные механизмы действия.

Симптоматическая терапия: вегетативные расстройства устраняют при помощи средств, эффективных при запорах; депрессию, повышенную тревожность и диссомнию снимают антидепрессанты. Хорошо сочетаются с медикаментозным лечением народные средства, влияющие на эти же симптомы.

3.2 Эссенциальный тремор (доброкачественный, семейный тремор)

Это постуральный тремор, наблюдающийся у здоровых в остальном людей, нередко у нескольких членов одной семьи. Аномалия имеет аутосомно-доминантный механизм наследования. Патогенез и его возникновение на сегодняшний день не установлены.

Заболевание чаще дебютирует у пожилых и лиц среднего возраста.

Характерна локализация тремора в одной или обеих руках и голове. На нижние конечности гиперкинетическое расстройство не распространяется. У некоторых пациентов отмечается дрожание голоса.

Со временем тремор может прогрессировать, но к инвалидности не приводит, за исключением тех случаев, когда работа человека связана с письмом или другими движениями, которые задействуют мелкую моторику рук.

На фоне приема небольших доз алкоголя тремор несколько снижается.

3.3 Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Это редкое заболевание дегенеративной природы, имеющее спорадический характер.

Основой патогенеза является дегенерация и гибель нейронов среднего мозга, варолиева моста, базальных ядер и зубчатого ядра мозжечка. Характерно и снижение содержания дофамина и гамма-линоленовой кислоты хвостатого ядра и скорлупы.

Заболевание дебютирует в возрасте от 45 до 75 лет. Чаще болеют мужчины (встречается в 2 раза чаще, чем у женщин).

Характерным признаком является надъядерная офтальмоплегия. С нее и начинается заболевание, а позже присоединяется горизонтальный парез взора.

Для поздних стадий характерно нарушение плавных следящих движений глаз.

Нередко присоединяется мышечная дистония, в основном разгибателей шеи, ригидность мышц конечностей и гипокинезия. После проявления таких отклонений необходим дифференциальный диагноз болезни Паркинсона и симптоматического паркинсонизма.

Специфическими признаками, отличающими прогрессирующий надъядерный паралич от болезни Паркинсона, являются:

  • выраженный парез взора вниз;
  • горизонтальный парез взора;
  • преобладание тонуса разгибателей туловища;
  • отсутствие тремора.

В случае начала фармакотерапии противопаркинсонические средства при данном заболевании будут неэффективны.

Сочетание офтальмоплегии с ригидностью мышц шеи и туловища провоцирует частое падение.

В некоторых случаях присоединяется нарушение со стороны лицевого нерва, дизартрия, дисфагия. Для продвинутых стадий характерны проявления псевдобульбарного паралича:

  • повышение рвотного рефлекса;
  • повышение нижнечелюстного рефлекса;
  • появление насильственного смеха и плача;
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • патологические разгибательные рефлексы.

Нередко наблюдается снижение интеллекта.

Очаговых нарушений функций коры не регистрируется.

Прогрессирующий надъядерный паралич можно заподозрить в случае, когда человек среднего или пожилого возраста предъявляет жалобы на частые падения, а при осмотре регистрируются экстрапирамидные нарушения, дистонии разгибателей шеи или парез взора вниз.

3.4 Кортикобазальная дегенерация

Это редко встречающееся заболевание носит спорадический характер.

Дебют патологии происходит в пожилом возрасте и проявляется поражением одной или нескольких конечностей.

Источник: https://yazdorov.win/nevralgiya/ekstrapiramidnaya-sistema-puti-stroenie-funktsii-i-znachenie.html

Экстрапирамидная система: строение и функции

Экстрапирамидная система: строение и функции

Почему мы двигаемся? Ответ, казалось бы, очевиден. Благодаря движению рук и ног, сокращению мышц. Однако это является лишь последним этапом в осуществлении двигательного акта.

Руководит нашими конечностями центральная нервная система. В первую очередь – головной мозг.

А именно – две структуры, расположенные параллельно, но в то же время находящиеся в постоянном взаимодействии: пирамидная и экстрапирамидная системы.

Пирамидная система – что это такое?

Она представляет собой совокупность нервных клеток (мотонейронов), группирующихся в комплекс проводящих путей, которые тянутся от коры головного мозга (центра высшей нервной деятельности) через передние рога спинного мозга до рецепторов, находящихся в мышцах. Благодаря такой передачи нервного импульса и осуществляется движение.

Особенностью является то, что передача этих нервных импульсов произвольна, то есть контролируется сознанием.

Что такое экстрапирамидная система?

Это система нейронов и проводящих путей головного мозга, благодаря которой возможно наличие четких, быстрых, высокоточных движений. Хотя эти пути не пересекаются с путями пирамидной системы, они постоянно взаимодействуют.

Основное отличие пирамидной и экстрапирамидной системы: непроизвольность функционирования экстрапирамидных проводящих путей.

Например, при появлении желания взять ручку человек произвольно, осознанно тянется к определенной ручке (пирамидные пути).

Однако чтобы дотянуться до нее, ему не нужно прицеливаться, высчитывать расстояние и силу, все это происходит автоматически (экстрапирамидные пути).

Структура

Экстрапирамидная система состоит из серого вещества головного мозга, то есть скопление тел нервных клеток. Такое же серое вещество присутствует и в коре головного мозга. Основной структурной единицей является базальное ядро или базальный ганглий. Это такие ядра, как:

  • Стриопалидарная система, состоящая из чечевицеобразного и хвостатого ядра. Чечевицеобразный ганглий в свою очередь состоит из скорлупы и бледного шара.
  • Стриатум – более филогенетически древняя составляющая этой части базальных ядер, она включает в себя хвостатое ядро и скорлупу.
  • Паллидум – более молодая составляющая, представлена бледным шаром.
  • Субталамическое ядро.
  • Красное ядро.
  • Черное вещество, расположенное в среднем мозге.

Помимо базальных ганглиев, в состав экстрапирамидной системы головного мозга также включают:

  • таламус;
  • мозжечок;
  • ядра оливы и преддверия в продолговатом мозге;
  • ретикулярную формацию;
  • ассоциативные центры коры головного мозга.

Кроме того, существует деление вышеперечисленных структур на два отдела:

  • Неостриатум – включает в себя кору, скорлупу и хвостатое ядро. Эта система является эволюционно более молодой;
  • Палеостриатум – состоит из бледного шара, вестибулярных ядер, субталамического ядра, структур среднего мозга (покрышки и черной субстанции).

Стриопаллидарная система

Пожалуй, наиболее значимой частью базальных ганглиев, имеющей наибольшее количество взаимосвязей с остальными отделами центральной нервной системы, является стриопаллидарная система.

Скорлупа и хвостатое ядро получают информацию по нервным волокнам из коры больших полушарий, таламуса, среднего мозга (черной субстанции).

Из стриатума волокна сначала направляются в паллидум, а потом уже к остальным отделам нервной системы: таламус, гипоталамус, субталамическому ядру, стволу (состоит из среднего мозга, моста и продолговатого мозга).

Посредством таламуса стриопаллидарная система взаимодействует также с мозжечком – основным координатором движений и равновесия.

Проводящие пути

Структура головного мозга, в том числе и экстрапирамидных путей, действительно сложна. И для лучшего ее запоминания стоит представить себе все структуры, через которые проходит путь. А лучший метод – зарисовать их.

Выделяют следующие пути экстрапирамидной системы:

  • ретикулярно-спинномозговой;
  • красноядерно-спинномозговой;
  • преддверно-спинномозговой;
  • крыше-спинномозговой;
  • оливо-спинномозговой.

Ретикулярно-спинномозговой путь берет свое начало в ретикулярной формации в области ствола головного мозга. Здесь находится первый нейрон. Импульс по нервным волокнам распространяется вниз на второй нейрон. Его локализация – передние столбы спинного мозга. Затем по спинномозговым нервам импульс доходит до поперечнополосатых мышц, где и заканчивается этот путь.

Красноядерно-спинномозговой путь начинается первым нейроном в красных ядрах, расположенных в среднем мозге.

Отростки этого нейрона переходят на противоположную сторону и потом по этой стороне продолжают свой ход до сегментов спинного мозга, где заканчивается вставочным нейроном (интернейроном) – в его сером веществе.

На двигательные ядра спинного мозга, от которых импульс идет дальше к скелетным мышцам, этот путь влияет опосредствованно – через вставочный нейрон.

Преддверно-спинномозговой путь состоит из первого нейрона, расположенного в вестибулярных ядрах (латеральном – ядро Дейтерса, нижнем – ядро Роллера). Вторые нейроны также находятся в передних столбах спинного мозга, до которых импульс доходит через продолговатый мозг и передний канатик спинного мозга. Затем аксоны вторых нейронов достигают скелетных мышц.

Крыше-спинномозговой путь считается самым молодым из всех путей, составляющих анатомию экстрапирамидной системы. Начинаясь в верхних холмиках среднего мозга, куда поступает зрительная информация, он дальше переходит на противоположную сторону, направляясь аналогично другим путям к соответствующим сегментам спинного мозга.

Оливо-спинномозговой путь необходим для поддержания мышечного тонуса шеи и обеспечения равновесия. Он начинается с образования в продолговатом мозге – ядра оливы, достигает шестого сегмента шейного отдела спинного мозга. Оттуда отростки мотонейронов проводят импульс к мышцам шеи.

Основные функции

Как уже было отмечено выше, экстрапирамирадная система – важная составляющая центральной нервной системы, которая дает возможность выполнять повседневные действия. Но каким же образом она регулирует наши движения, делая их такими точными и аккуратными?

Ниже перечислены основные функции экстрапирамидной системы:

  • упорядоченность произвольных движений, изначально регулируемых пирамидной системой;
  • регуляция автоматических двигательных актов как врожденного, так и приобретенного характера;
  • поддержание равновесия;
  • регуляция тонуса мышц;
  • непроизвольное сокращение мимических мышц;
  • регуляция движений, выполняющих роль сопутствующих (например, быстрое движение руками при беге).

Патологические изменения

Нарушение функции и структуры экстрапирамидной системы получило название дискинезий, дословно – нарушение движений.

Оно может меняться как в сторону повышенной двигательной активности – гиперкинезов, так и в сторону уменьшения количества движения, появления их скупости – гипокинезов.

Характерно то, что такое нарушение никак нельзя изменить при помощи сознания. Гиперкинезы непроизвольны, появляются внезапно и также внезапно прекращаются.

Гиперкинезы

Выделяют следующие типы гиперкинетических нарушений физиологии экстрапирамидной системы:

  • Хорея – быстрые, внезапно возникающие, беспорядочные, непроизвольные движения руками, ногами, мышцами лица. Это проявляется появлением гримас на лице, странных жестов.
  • Атетоз – движения пальцев рук, также может быть в мышцах языка и лица. Проявляется выгибанием, червеобразными движениями пальцев, выкручиванием языка.
  • Торсионная дистония – внезапные повороты туловища в разные стороны, выгибание всего тела. Часто имеют штопорообразный вид. В первую очередь происходит поражение шейных мышц.
  • Гемибализм – односторонние, размашистые движения, чаще всего, рук напоминающие взмах птичьего крыла.
  • Тик – быстрые, простые, стереотипные движения небольших групп мышц.
  • Миоклония – короткие подергивания отдельных мышечных волокон в очень быстром темпе. Часто при этом перемещения конечностей не наблюдаются.

Болезнь Паркинсона

Классическим проявлением гипокинетического синдрома является болезнь Паркинсона или синдром паркинсонизма. Их отличие заключается в том, что болезнь Паркинсона возникает при непосредственном повреждении строения экстрапирамидной системы, а синдром паркинсонизма – одно из проявлений каких-либо других заболеваний, не связанных с поражением базальных ядер.

Болезнь Паркинсона развивается при повреждении черной субстанции среднего мозга, которая начинает вырабатывать меньшее количество дофамина. Его основная функция – уменьшения тормозного влияния хвостатого ядра на двигательную активность. Когда эта функция падает, хвостатое ядро угнетает моторику в большей мере, что приводит к развитию гипокинезов.

Болезнь Паркинсона: симптомы

Помимо скованности и уменьшения количества движений, болезнь Паркинсона проявляется также:

  • повышенным мышечным тонусом – в неврологии употребляется термин “повышение тонуса по гиперпластическому типу”;
  • скованность мимики;
  • сутулая осанка;
  • характерна поза просителя – наклоненная вниз голова, руки согнуты в локтях, туловище наклонено;
  • дрожание конечностей (тремор);
  • трудности в начале движения и при его завершении (торможение).

Структура головного мозга действительно сложна и многогранна. Это объясняется множеством функций, которые он выполняет. Чего стоит только одна экстрапирамидная система! Чтобы мы могли сделать элементарное движение, требуется одновременно задействовать множество образований головного мозга. Интересно и то, что масса процессов происходит за доли секунды.

Да, медицина шагнула далеко за последние десятилетия. Однако нейрохирурги даже не догадываются, сколько еще тайн таит в себе головной мозг.

Источник: https://FB.ru/article/42524/uu-ekstrapiramidnaya-sistema-stroenie-i-funktsii

Экстрапирамидные расстройства: причины, симптомы, диагностика, лечение

Экстрапирамидная система: строение и функции

Экстрапирамидная система (ЭПС) – часть нервной системы человека, других млекопитающих и более древних животных. Она помогает организму совершать движения, контролируя и уточняя их без участия сознания. Иногда с возрастом, из-за приёма некоторых лекарств или по другим причинам работа ЭПС нарушается, приводя к нарушению осознанных и неосознанных движений человека.

Понятие «экстрапирамидное расстройство»

Экстрапирамидные расстройства (или синдромы) – это группа состояний, которые проявляются нарушением работы мышц. Изменения касаются только скелетной мускулатуры – мышц, которыми человек осознанно может управлять. Проблема может вовлекать качественные (сила, точность, скорость, амплитуда движений) и количественные (частота движений) расстройства.

Здоровая экстрапирамидная система нужна человеку для совершения неосознанных действий. Ещё к её задачам относится поддержание нужного мышечного тонуса, равновесия, позы.

Название связано с тем, как проходят нервные волокна через спинной мозг и ствол головного мозга.

Анатомически и функционально у человека выделяют несколько групп нервных путей, проходящих из головного мозга в спинной, в том числе пирамидные и экстрапирамидные пути.

Пирамидная система отвечает за осознанные движения. Начинается она в коре головного мозга, точнее –предцентральной извилине обоих лобных долей. Этот участок отвечает за осознанное создание любых движений с помощью скелетных мышц. Сигнал к мышцам проходит через пирамидные пути спинного мозга и двигательные нервы, выходящие из него.

Волокна экстрапирамидной системы в спинном мозге идут рядом с пирамидными, отсюда и название (экстра – с латыни переводится как «снаружи»). Нервные клетки ЭПС в некоторых местах формируют скопления – подкорковые узлы.

К ним относятся такие анатомические образования: бледный шар, ретикулярная формация (сетчатое образование) ствола головного мозга и спинного мозга. Основные центры ЭПС: полосатое тело, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, субталамическое ядро, красное ядро, чёрное вещество.

Также к ней относятся ядра, расположенные в таламусе, мозжечке, пристеночные и оливковые ядра.

Полезная информация Экстрапирамидная система – древний способ контроля движений. Особенно её работа важна для непроизвольных быстрых движений и действий, не требующих внимания.

ЭПС регулирует неосознанные движения, их координацию и координацию осознанных движений, мышечный тонус, осанку, проявления эмоций. Нарушение в ЭПС приводит к изменению этих двигательных функций.

Разновидности и симптомы

Экстрапирамидная система в своей структуре имеет стриопаллидарную систему, которая делится на два основных отдела: стриатум (или неостриатум) и паллидум. Они отличаются сроками эволюционного появления у животных и своими задачами. Поражения стриатума и паллидума имеют разные проявления, иногда – кардинально противоположные.

Поражение паллидарных структур

Основные симптомы относят к гипертонически-гипокинетическим изменениям двигательной функции (повышение мышечного тонуса (гипертонус) и уменьшение движений (гипокинез)).

Ригидность («жёсткость») мышц при поражении паллидума имеет свои особенности, которые отличают её от других причин гипертонуса: при попытке пассивно (другим человеком) совершить движения в повреждённой конечности сопротивление ощущается постоянно.

Другой вариант, который часто сочетается даже у одного пациента, – это чередование жёсткости и более лёгких и интервалов при разгибании в крупных суставах (например, локтевой или коленный). Такая прерывистость называется симптомом «зубчатого колеса».

Паллидарная ригидность ещё называется «восковидная» – плавная и твёрдая. Гипокинез связан не с параличем: осознанные движения могут делаться пациентом в полном объёме и с хорошей силой. Самая трудная часть во время сознательных движений – переход из состояния покоя к движению, и наоборот.

Обычно такие пациенты могут «застывать» даже в неудобных позах. Обычно их осанка выглядит так: спина согнута, голова наклонена вперёд, руки согнуты в локтях, кистях, ноги – в коленях. Ходьба медленная с короткими шагами.

Характерно «ускорение» в начале и «торможение»: человеку нужно время на разгон и торможение, но в процессе ходьбы трудности практически не возникают.

Часто люди проходят дальше, чем им хотелось бы, так как полная остановка занимает ещё несколько шагов.

Мимика также меняется: лицо становится «маскообразным», «застывшим». Все эмоции становятся менее выраженными на лице, на их проявление и возвращение к спокойному выражению лица нужно больше времени, чем обычно. Речь тоже становится более тихой, монотонной, менее эмоциональной.

Синкинезии становятся менее выражены или исчезают полностью. Это «содружественные» движения, необходимые для упрощения основного действия: размахивание руками в такт ходьбы, подъём бровей и напряжение мышц лба при взгляде наверх и другие. При тяжёлых формах осознанные движения могут также становиться медленнее.

Появляется интенционный тремор – дрожание пальцев и кистей в покое, которое ослабляется или полностью исчезает при осознанных движениях с большой амплитудой. Этот симптом называется паркинсонизм, или амиостатический синдром.

При тяжёлых повреждениях появляется выраженная постуральная неустойчивость – человек часто застывает в любой позе, но «толчок» или другое физическое воздействие снаружи легко выводит из равновесия. Из-за замедленной реакции человек не успевает среагировать и падает.

Поражение стриарных структур

Повреждения стриатума проявляется как гипотонически-гиперкинетические нарушения. Мышцы, находящиеся в покое, становятся более расслаблены (гипотонус), но склонны к неконтролируемым движениям (гиперкинезы).

Это основное отличие от паллидарных симптомов – там пациент был вялый и с трудом двигался, здесь человек значительно более активен, но такие движения контролировать невозможно.

Часто гиперкинезы похожи на рефлекторные движения, выполняемые при ползании, плавании, лазании и других действиях.

Ригидность мышц отсутствует. Пассивные движения совершить легко, если гиперкинезы в проверяемой конечности не мешают исследованию. Нет застывания, «сутулой» осанки, «разгона» и «торможения» при ходьбе, мимика не ограничена в эмоциях и проявлениях. Синкинезии не страдают.

Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов

Гиперкинезы являются основным заметным проявлением повреждения стриатума, но иногда встречаются и при паллидарных дефектах.

Атетоз

Проявляется в пальцах рук, кистях. Выглядит как медленные, извитые, «червеобразные» движения. Пальцы при этом могут застывать в неестественном положении. Может распространяться и на другие мышцы, вплоть до всего тела.

Торсионный спазм

Похожие на атетоз движения туловища. Тело делает сгибательно-разгибательные, «штопороподобные» движения. Часто начинается во время ходьбы

Хорея

Более частые подёргивания кистей, предплечий, плеч, стоп, голеней, бёдер, лица, шеи. Движения размашистые. Характерно изменение локализации – рука может резко смениться ногой, затем сокращения могут перейти на лицо. Появляются характерные изменения мимики, речи, походки.

Миоклония

Движения похожи на хорею, но менее амплитудные и более локализованы. Реже переходят с одной группы мышц на другую.

Локальный спазм

Длительное сокращение или чередование сокращения с расслаблением одной или нескольких близкорасположенных мышц. Может затрагивать любую скелетную мышцу.

Тики

Частое подёргивание одной или нескольких близкорасположенных мышц одной группы. Очень напоминает осознанные, целенаправленные движения, но на самом деле человек их делает не специально.

Дистония

Одновременное сокращение мышц с противоположной функцией. Они возникают нечасто, но их относят к наиболее неприятным для человека, иногда вызывают болезненные ощущения.

Акатизия

Неосознанное желание пациента двигаться, которое приводит к мелким движениям конечностей. Человек не может находиться в «спокойном» состоянии. Почти всегда является побочным эффектом нейролептических лекарственных средств.

Гипербаллизм

Крупноамплитудные, размашистые движения конечностей в плечевом, тазобедренном суставах. Напоминают рисование шара, движения метателя диска.

Причины возникновения

причина всех экстрапирамидных расстройств – нарушение работы нервной системы в местах соединения нейронов – синапсах. Нейроны передают информацию друг другу с помощью специальных сигнальных веществ – медиаторов.

Эти молекулы выделяются одним нейроном в небольшую щель между ним и соседним, через мембрану второго попадают внутрь и, тем самым, передают информацию. Разные синапсы работают на основе разных медиаторных веществ.

В экстрапирамидной системе нейроны чаще всего используют дофамин, серотонин и ацетилхолин в качестве медиаторов. Нарушение их обмена чаще всего и приводит к экстрапирамидным расстройствам.

Основные факторы, вызывающие нарушение работы экстрапирамидной системы:

  • побочный эффект от приёма лекарственных средств (в первую очередь – нейролептиков (антипсихотиков));
  • возрастные изменения в ядрах ЭПС;
  • наследственные заболевания;
  • опухоли головного мозга;
  • перенесённые инфекции головного мозга;
  • нарушения обмена веществ, микроэлементов;
  • другие причины.

Диагностика

задача врача во время диагностики любых симптомов, похожих на экстрапирамидные расстройства, – это выяснение причины их возникновения. Важен тщательный, внимательный визуальный осмотр пациента.

После него врач назначает дополнительные методы исследования: клинический анализ крови, оценка количества некоторых гормонов в крови, микроэлементов, медиаторов.

Используются визуализационные методы: магнитно-резонансная томография головы, электроэнцефалография, доплерография сосудов шеи. Реже проводятся миография, пункция спинномозговой жидкости, различные биопсии.

Сложность определения конкретной причины изменений требует применения большого количества анализов и обследований. При необходимости длительного приёма лекарственных средств, побочным эффектом, которым может быть экстрапирамидное расстройство, их дозировка корректируется.

Лечение

Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:

  • противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
  • ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
  • холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
  • противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).

Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.

Полезная информация Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета. Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.

Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.

Профилактика

Специфической профилактики экстрапирамидных нарушений нет. Как и большинство заболеваний, эти расстройства невозможно полностью предотвратить. Снизить вероятность развития помогут активный, здоровый образ жизни, ограничение вредной пищи и вредных привычек.

Источник: https://nervy-expert.ru/neurology/nevrologiya/ekstrapiramidnye-rasstrojstva/

«Ископаемые» головного мозга

Ее название – экстрапирамидная система. Оно прижилось в неврологии, но на самом деле является не совсем удачным. Анатомически экстрапирамидная система не лежит снаружи пирамидных пучков, то есть, не расположена «экстра».

Она находится «в глубинах» головного мозга. Такая структура развилась филогенетически.

Ведь автоматизированные, рефлекторные движения были почти единственным видом двигательной активности, пока не развилась большая кора головного мозга.

Конечный мозг, или telencephalon, как плащом, укутал и закрыл сверху эти древние пути и центры, подчинив их своей воле. Не случайно другое название коры – это плащ, pallium. Поэтому более правильным было бы название не «экстрапирамидная система», а «интрапирамидная», «внутренняя». Этот термин правильно отображал бы филогенетическое развитие этой структуры.

На самом деле, экстрапирамидные пути появляются тогда, когда пирамидного тракта вовсе еще не существует, например, у древних рыб.

У амфибий (земноводных) пути этой системы усложняются, появляются дополнительные образования (подкорковые центры).

Такое название условно, ведь полноценной коры еще нет и эти центры являются высшими органами регуляции моторики и тонуса, тем более амфибии могут охотиться и передвигаться без участия мышления, а на рефлекторных актах.

У человека постепенно развивалась более совершенная система, функции экстрапирамидной системы свелись к обслуживанию скелетных мышц и поддержанию высших безусловных рефлексов, а роль «вождя» перешла к коре. Познакомимся с движениями, которые обеспечивает эта система, а затем обратимся к ее анатомии.

Функции

Если внимательно подумать, то можно понять, какие двигательные функции являются у человека бессознательными и не требуют участия коры. Это те движения, которые имеют только однозначную трактовку. Что это значит и как понять?

Например, пирамидный путь работает при тонких, сознательных движениях. Даже для того, чтобы поднести ко рту ложку, нужно подумать. Ее можно поднести боком, торцом, быстро, медленно. Ложку можно задержать у рта или быстро отдернуть. Всё это может совершаться по вашей воле. А экстрапирамидная система «заведует» следующими функциями:

  • Регуляция мышечного тонуса. Известно, что мы имеем некоторый тонус мышц покоя, они никогда не являются абсолютно расслабленными, даже во сне. Тем не менее, мы сознательно никогда не думаем о том, чтобы как-то изменить или поддержать тонус, это обеспечение «готовности» к движению и включает экстрапирамидная система;
  • Охранные рефлексы. К ним относятся моргание и вздрагивание всем телом при внезапном выстреле и громком звуке. Совершенно ясно, что эти движения являются рефлекторными и производятся без участия мышления и сознания;
  • Поддержание равновесия. Прекрасным примером такого «набора высших рефлексов» является поведение поскользнувшегося на льду человека в попытках удержать равновесие. Он может резко отклонить корпус, бессознательно взмахнуть рукой, и только потом выяснится, что в руке оказалась авоська с яйцами, на пути которой внезапно встретилась стена. Яйца разбиты, но остановить это движение человеку было не под силу: включение резкого моторного акта, вернувшего на место центр тяжести тела, было автоматическим;

В последнем примере были задействованы не только структуры экстрапирамидной системы, но и «весь цвет» автономных образований, например, преддверно-улитковый орган равновесия (статокинетический анализатор), мозжечок и красные ядра, о которых будет сказано особо.

  • Приобретение и закрепление навыков.

Это интереснейший феномен. Мы видим, как ловко может работать ювелир или резчик по дереву, музыкант – играть на инструменте, читая ноты прямо с листа, а шлифовальщик – одним движением затачивать нож, получая идеально ровную грань. При этом они разговаривают с нами, отвлекаются, и выполняют свою работу, словно шутя.

Это экстрапирамидная система, после долгих повторов и обучения, смогла взять на себя стереотипный моторный акт. Повторяясь слишком часто, он «научил» экстрапирамидную нервную систему. Кора головного мозга «поняла», что столько раз повторенное движение может далее быть передано из «высшего контроля» на «периферию», в связи с «полным освоением» техники в рефлекторные акты.

Кроме того, ритмика, пластичность и темп движений, над которыми мы совершенно не задумываемся, также принадлежат экстрапирамидной системе.

В том случае, если происходит поражение этого отдела, то возникают неврологические двигательные расстройства. К ним относится нарушение мышечного тонуса, обездвиженность, либо, наоборот, появление бессознательных гиперкинезов. Но о неврологии этих поражений мы расскажем в других статьях, а сейчас вернемся к анатомии.

Особенности функционирования и взаимосвязи

Тонкие взаимоотношения между всеми структурами экстрапирамидной системы и другими образованиями поистине неисчерпаемы и до сих пор во многом остаются неизученными. Так, кроме названных структур, существуют связи с таламусом и ядрами ретикулярной формации, с оливами, ядрами четверохолмия, ядром Даркшевича.

Пути пронизывают мост, мозжечок. От разных отделов коры головного мозга (лобных долей и гиппокампа) идут к экстрапирамидной системе нисходящие волокна.

В работе системы принимают участие также гамма-мотонейроны спинного мозга и восходящие пути проприоцептивной чувствительности (анализатор суставно-мышечного чувства).

Проводящие пути экстрапирамидной системы также включают в себя эфферентные, двигательные нисходящие пути от мозжечка, который имеет большое значение в поддержании бессознательного равновесия позы, и ретикулоспинальный путь, который осуществляет регуляцию двигательной активности спинного мозга.

Деятельность и активность экстрапирамидной системы по числу нейронных последовательностей может превышать более быструю пирамидную. Так, существует шестинейронный путь, первый нейрон которого находится в премоторной зоне коры, второй – в области моста, третий – в коре мозжечка, четвёртый – в зубчатых или пробковидных ядрах, пятый – в красных ядрах, шестой – в передних рогах спинного мозга.

Таким образом, часть сознательных, корковых импульсов после обработки в мозжечке и «коррекции координации движений» попадает на бессознательный руброспинальный тракт, который называется «монаковский пучок».

Конечно, мы можем совершать небольшое количество целенаправленных движений, при этом регуляция тонуса мышц и позы захватывает во время бодрствования все мышцы.

Важно помнить, что глубокая интеграция экстрапирамидной и лимбической системы приводит к тому, что эмоциональные расстройства меняют непроизвольные жесты и мимику человека, и наоборот – поражения экстрапирамидной системы вызывают насильственный плач или смех, приводят к речевым нарушениям.

Выше говорилось, что бессознательное моргание и вздрагивание при звуке выстрела говорит о том, что первичные анализаторы зрения и слуха – латеральные и медиальные коленчатые тела, принимая чрезмерный, говорящий об опасности раздражитель, вначале переключают его на экстрапирамидные волокна, а уж затем, после закрывания глаз, наступает осознание того, что произошло.

При этом человек может побледнеть, у него возникнет сердцебиение и другие вегетативные реакции на раздражитель.

Это говорит о том, что пути слуха и зрения ассоциированы не только с системой бессознательных движений, но и с таламусом и центрами вегетативной регуляции.

Несмотря на все открытия, такая интегральная, целостная деятельность мозга и по сей день представляет большую загадку для исследователей.

В заключение

Нужно сказать, что экстрапирамидные расстройства – это один из интереснейших разделов неврологии, который может проявиться изменением тонуса мышц – от восковой гибкости до полной ригидности, появлением насильственных движений и угасанием нужных, возникновением хореи, тиков, различных гиперкинезов.

Часто эти заболевания бывают наследственными (как, например, хорея Гентингтона), их лечение продолжается всю жизнь и может представлять значительные трудности, а их патогенез часто связан с изменением нормального баланса медиаторов в центральной нервной системе. Но об этом разговор у нас пойдет в следующей статье, которая так и называется – «экстрапирамидные нарушения». 

Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего : 92

4.29 92

Источник: https://mozgius.ru/stroenie/ehkstrapiramidnaya-sistema.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.