Клонус — причины, симтомы и лечение у детей и взрослых

Содержание

Кортикальная миоклония: патогенез, причины и методы лечения

Клонус — причины, симтомы и лечение у детей и взрослых

Симптомы возникают в любом возрасте, даже у только что родившегося ребенка. Причины могут иметь естественный и патологический характер.

Миоклония

Человек редко задумывается о процессах, которые необходимы для того, чтобы совершить некоторое движение. Дыхание, биение сердца производится непроизвольно. Научение каким-то новым действиям носит намеренный характер, однако все, что стоит за намерением, не контролируется. Процесс регулируется хорошо отлаженной работой нервно-мышечной системы.

Однако в некоторых ситуациях, например, при миоклонии, появляется сбой. Миоклонус это внезапные непроизвольные сокращения мышечной ткани. Спазмы появляются без контроля человека, обычно быстро исчезают.

Виды миоклонии

Причины, характер, особенности проявления позволяют говорить о различных видах миоклонуса. Классифицируют их по целому ряду признаков.

По этиологии

На сегодня наиболее популярной считается классификация, предложенная в 1982 г. С. Д. Марсденом. Выделяется доброкачественная и негативная миоклония. Оба эти вида, в свою очередь, делятся на несколько подвидов.

Доброкачественная

Доброкачественная кортикальная является естественной реакцией организма на какой-либо раздражитель. О ночной миоклонии говорят, когда спазм возникает при засыпании. Проявляется он обычно один раз, длится менее минуты. Связан с сильным переутомлением. Часто доброкачественная миоклония сна возникает у ребенка первых дней жизни.

Появление спазма испуга связывают с реакцией на неожиданный окрик, вспышку света. Носит рефлекторный характер. Сопровождается повышенным потоотделением, тахикардией, приливом крови к лицу, учащенным дыханием. Миоклонус среднего уха проявляется появлением звона, щелкающих звуков.

Миоклония физической нагрузки проявляется после интенсивной тренировки, долгого напряжения. У женщин этот вид сокращений связывают с ношением обуви на высоких каблуках. Типичными примерами являются спазмы мышц голени. Возникают также при курении или постоянном употреблении спиртного. В этом случае происходит вымывание из мышц натрия и калия, развивается состояние, провоцирующее судороги.

К миоклонии принято относить икоту. Связывают ее с ответной реакцией на раздражение двух типов нервов – блуждающего и диафрагмального, либо отделов ствола головного мозга.  Проявляется сокращением диафрагмы под воздействием интоксикации, переедания.

У ребенка до года возможно развитие миоклонии раннего возраста. Она проявляется спазмами мышц головы, тела, рук, ног. Проходит самостоятельно.

Негативная

В основе этого вида миоклонии лежит определенная патология.

Эпилептическая –  один из симптомов болезней, связанных с повышенной судорожной активностью. По мере развития заболевания отмечается прогрессирование симптомов, сокращения возникают все чаще. Характеризуется разведением рук в сторону, возможно падение. Сознание сохранно, порой возникает ощущение оглушенности.

Эссенциальная миоклония развивается на основе генетической предрасположенности. Она передается по наследству и проявляется в раннем возрасте. При этом усиление симптомов наблюдается у подростков.

Астериксис возникает при энцефалопатии, связанной с интоксикацией или нарушением обмена веществ. Удерживаемая на весу кисть неожиданно опускается, а потом поднимается. Подобный процесс возникает в стопе, группах мышц других частей тела.

По расположению очага поражения

В соответствии с тем, какая часть головного мозга поражена, выделяют три вида миоклонии.

Корковый возникает при судорожном разряде коры головного мозга. Эта форма сопровождает эпилептические припадки. Обычно ведет к инвалидизации, плохо поддается лечению.

Подкорковые миоклонии возникают в результате повышения процессов возбуждения отделов мозга, которые связаны с движениями. Это мозжечок, двигательные центры ствола, подкорковые ганглии. Эссенциальную миоклонию считают частым проявлением этой патологии.

Спинальные появляются в связи с повышенной активностью двигательных нейронов спинного мозга. В основном активизируются нервные клетки определенного отдела.

Различные поражения нервных корешков, окончаний и сплетений вызывают периферические миоклонии.

По характеру сокращения мышц

С одной стороны, особенности судорог позволяют выделять в них определенный ритм. Если он присутствует, речь идет о ритмической миоклонии, если нет – о неритмической.

С другой стороны, важным оказывается степень вовлеченности мышц. При фокальной миоклонии происходят подергивания одной группы мышечных волокон, например, мимических.

Сегментарная характеризуется миоклонусом групп мышц, расположенных рядом друг с другом. Генерализованная проявляется сокращениями сразу нескольких групп волокон. Возникает, преимущественно, при травмах или воспалениях спинного мозга. Сопровождается падением.

По типу раздражителя

Порой сокращения вызываются определенными стимулами-раздражителями, например, звуком, прикосновением, низкой температурой. В этом случае принято говорить о рефлекторном миоклонусе.

Произвольное движение вызывают кинетические сокращения. Такова природа полиминимиоклонуса. Проявляется он как спазмы, в которых невозможно зарегистрировать ритм, напоминает тремор. Часто связан с локализацией в мышцах глаз. Беспорядочные их движения усиливаются по мере того, как человек пытается зафиксировать взгляд на каком-то предмете.

Спонтанные сокращения появляются без очевидных причин.

По частоте

Выделяют единичные миоклонические спазмы, а также подергивания, которые возникают несколько раз в минуту.

По локализации

Принято говорить об ассиметричных и симметричных подергиваниях. Первые проявляются неодинаково с левой и правой стороны. Вторые – одинаково.

Причины

Доброкачественный миоклонус появляется после сильной эмоциональной или физиологической нагрузки.

Патология возникает из-за следующих причин:

  • интоксикации;
  • травмы спинного и головного мозга;
  • новообразования;
  • гипоксия;
  • сосудистые заболевания;
  • генетические нарушения;
  • дисфункция печени;
  • микроинсульт;
  • болезни почек.

Что за болезнь хорея Гентингтона и возможно ли ее полностью вылечить

Симптомы

Важнейшее проявление миоклонии – резкие, неожиданно появляющиеся сокращения мышечной ткани, возникающие как от удара током. Исчезают подергивания во сне. Исключение представляет кожевниковская эпилепсия.

Обычно сокращения длятся несколько секунд. Спазмы, вызванные гипоксией, продолжаются несколько часов. Интенсивность сокращений усиливается при эмоциональном напряжении.

Диагностика

Основная цель диагностики – отграничить миоклонию от других патологических состояний, имеющих сходные признаки, например, тремора или моторных судорог.

Меры по определению заболевания и его причин включают обязательный рассказ о беспокоящих больного симптомах. Если спазмы возникают у ребенка, их описывают родители. Точная картина судорог, их характера, времени появления поможет сформировать список дополнительных исследований.

Обычно они включают:

  1. Электроэнцефалографию. Используется для регистрации биоэлектрической активности мозга и диагностики причин судороги.
  2. Электромиографию. Метод направлен на определение степени возбудимости мышц, сохранности нервных тканей.
  3. Рентген. Позволяет выявить объемные нарушения в мозге: опухоли, гематомы, сосудистые патологии.
  4. Магнитно-резонансную томографию или КТ. Оба метода дают четкую картину о характере, причине, степени поражения мозга.

Лечение

В случае доброкачественных миоклонических сокращений, связанных с переутомлением или испугом, специальное лечение не требуется. Возможно, в некоторых случаях потребуется прием седативных препаратов (настойка валерианы, пустырника).

При часто повторяющихся судорогах показано комплексное лечение, которое включает использование ноотропных препаратов, направленных на улучшение обменных процессов в ЦНС (Глицин, Пантогам, Ноотропил).

Эпилептическая природа миоклоний является показанием для назначения противосудорожных средств, это Карбамазепин.

В тяжелых случаях используются гормональные препараты (кортикостероиды), психотропные (Левомепромазин, Тиоридазин, Френолон), лекарства бензодиезепиновой группы. Действие последних направлено на расслабление мышц, нормализацию сна, снижение судорожных явлений. К этой группе относится Клоназепам, Диазепам, Лопразолам.

Профилактика

Меры предотвращения развития миоклонии включают уменьшение ситуаций, связанных с психическим напряжением, поддержание спокойной обстановки. Нормальный сон у взрослых должен длиться семь часов, у детей – десять. Чтобы перед сном расслабиться, полезно принять теплую ванну.

За час до отхода ко сну не смотреть телевизор, не сидеть за компьютером. Лучше в это время поставить ароматические свечи и сделать массаж.

В течение дня совершать прогулки на свежем воздухе, нормально питаться, не курить и не принимать спиртное.

Кортикальная миоклония (myoclonus) часто проявляется как естественная реакция на переутомление, неожиданные раздражители. Такую форму не нужно лечить. Негативную вызывают различные патологии, например, эпилепсия или энцефалопатия. Терапия ее и прогноз зависит от основного заболевания. Для профилактики патологии рекомендовано вести здоровый образ жизни.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Миронов М. Б., Ноговицин В. Ю., Абрамов М. О., Домбровская Е. А., Кваскова Н. Е., Мухин К. Ю. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества) // Журнал Эпилепсия и пароксизмальные состояния — 2013.

Источник: https://neuromed.online/kortikalnaya-miokloniya/

Миоклония у детей и взрослых: кортикальная, спинальная и другие виды

Клонус — причины, симтомы и лечение у детей и взрослых

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

41199

Дата обновления: Март 2020

Под диагнозом “миоклония” подразумевается патологическое состояние, которое сопровождается непроизвольными движениями. Они возникают по причине болезненных изменений во внутренних органах. Из-за заболевания у человека периодически появляются мышечные судороги. Патология встречается у взрослых и детей. Она поддается лечению.

Что такое миоклония?

Основным фактором, вызывающим миоклонию, врачи считают поражения коры головного мозга

Миоклонией принято называть непроизвольные сокращения мышц, которые возникают внезапно. Они появляются, когда человек двигается или находится в состоянии покоя.

Болезнь указана в международной классификации болезней МКБ-10 под кодом G25.3

В отдельных случаях данный симптом рассматривается как один из вариантов нормы. Но нужно помнить, что он способен указывать на развитие серьезного заболевания у детей и взрослых, к лечению которого требуется приступить незамедлительно.

Причины нарушения

Гипнотическая миоклония, как и патология другого вида, возникает по причине влияния на организм следующих факторов:

  • Органические или функциональные поражения ЦНС и ПНС.
  • Прием лекарственных препаратов, которые отличаются нейролептическими свойствами.
  • Инфекционное поражение.
  • Прогрессирующая форма недостаточности кровоснабжения мозга.
  • Контакт с сильными разрядами тока.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Дегенеративные изменения в работе мозга, которые возникают с возрастом.
  • Печеночная или почечная недостаточность.
  • Опухолевидные образования.
  • Наследственный фактор.

Приступы миоклонии могут проявляться даже у совершенно здоровых людей разных возрастов. В этом случае их принято рассматривать как своеобразную реакцию организма на такие физиологические состояния, как ощущение тревоги, икота, засыпание и повышенные нагрузки на организм.

Симптоматика

Резкое сгибание кистей и пальцев – симптоматическая картина при миоклонии

Ночная, как и любая другая, миоклония распознается по ряду характерных для болезненного состояния симптомов. Обычно патологию выдают непроизвольные подергивания разных групп мышц.

В отдельных случаях человек имеет возможность их контролировать. В момент вздрагивания создается впечатление, будто тело получает разряд током. Подергивание мышечных тканей может длиться всего 2-5 секунд.

Иногда оно наблюдается в течение более длительного времени, которое исчисляется 2-3 часами.

Не нужно переживать по поводу нечастых вздрагиваний мышц, если они не имеют отрицательного влияния на состояние человека. Как правило, такие судороги указывают на физиологическую миоклонию, которая не представляет угрозы для жизни и здоровья.

Учащенные мышечные вздрагивания могут сопровождаться и другими болезненными признаками. В этом случае они отрицательно сказываются на психологическом и физическом состоянии человека. Болезнь сопровождается такими симптомами:

  1. Вздрагивание мышц в разных частях тела.
  2. Дрожь в теле.
  3. Резкое сгибание кистей или стоп.
  4. Выраженные судорожные движения.

Все это симптомы патологии, с которыми требуется обращаться за помощью к специалисту. Игнорирование проблемы приведет к ее прогрессированию и ухудшению состояния здоровья человека.

Физиологическая

Физиологическая форма такой патологии, как миоклония, обычно проявляется во время, когда человек спит или при засыпании. В большинстве случаев она возникает в периоды фазы NREM и РЕМ. Внезапная судорога будит спящего.

Нарушение этого вида также проявляется по другим причинам, например, из-за отрыжки или физического усилия.

Патологическая

Опасность для здоровья человека представляет патологическая форма миоклонии. Ее могут обнаружить у взрослого человека и у младенцев. Миоклоническую патологию принято подразделять на несколько подвидов:

  • Спинальная миоклония. Она может быть односторонней или сегментарной. Болезнь развивается по причине получения травм спины. Также к ее развитию приводят ишемические поражения.
  • Корковый тип миоклонии. Он встречается чаще всего. Заболевание проявляется в виде поражения верхних конечностей или лицевой части. Патология дает о себе знать в утренние часы, после пробуждения. Миоклонии такого типа способны отрицательно сказываться на походке больного и его речи.
  • Подкорковые миоклонии. Они бывают асимметричными и сегментарными. В первом случае болезнь связана с непроизвольной реакцией организма на внешние раздражители. Сегментарные патологии чаще всего проявляются на мягком небе.

Выделяют также идиопатическую миоклонию. Этиология данного заболевания неизвестна.

Лечение миоклонии

Режим дозирования индивидуальный и назначается лечащим врачом

Физиологические, например, сонные, миоклонии не нуждаются в специальной терапии. Если же взрослого или ребенка вздрагивания беспокоят часто, то врачи могут рекомендовать придерживаться следующих правил:

  • Малыш или взрослый перед сном должен избегать просмотра телевизионных передач и времяпровождения за компьютерными играми, чтобы предупредить доброкачественные миоклонии. Они лишь раздражают нервную систему и вызывают проблемы с засыпанием.
  • Требуется отказаться от вредных привычек, таких как курение и употребление алкогольных напитков.
  • Необходимо начать правильно питаться. Рекомендуется избегать плотных перекусов. Лучше всего перейти на дробное питание. В свой рацион необходимо включать продукты, обогащенные полезными веществами. Они улучшают работу всего организма.
  • Требуется избегать серьезных потрясений и стрессовых ситуаций. Человек должен уметь спокойно реагировать на возникающие в его жизни трудности.
  • Нужно соблюдать правильный режим труда и отдыха. Очень важно выделять достаточно времени на сон. Взрослым нужно спать не меньше 7 часов. Для детей норма равна 10 часам.
  • Перед сном можно пару часов поиграть в спокойные игры, которые расслабляют. Также рекомендуют читать книги или рисовать.
  • Не помешает принять расслабляющую ванну. Можно добавить в воду немного ароматических масел или отвар на основе трав с успокаивающим действием.
  • Избежать приступов помогает расслабляющий массаж. Его можно сделать самому себе.

Изменение привычного образа жизни, который сложно назвать правильным, – это лучшая терапия физиологической миоклонии. Однако этих мер будет недостаточно для устранения патологического вида болезни, который приводит к судорогам мышц языка, лица и разных частей тела. В этом случае человеку потребуется традиционное лечение на основе лекарственных препаратов.

Для предупреждения новых приступов вздрагивания мышечных тканей назначаются препараты:

  1. Ноотропные средства (Энцефабол, Пирацетам).
  2. Нейролептики (Галоперидол, Эглонил).
  3. Кортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).
  4. Противосудорожные препараты (Ламотриджин, Карбамазепин).
  5. Седативные медикаменты (настойки пустырника и валерианы).
  6. Витамины группы В (Нейробион, Мильгамма).

Прогноз лечения миоклонии напрямую зависит от ее этиологии. Чтобы увеличить свои шансы на выздоровление, требуется обращаться к специалисту с проявлением первых симптомов недомогания. Также важно придерживаться предписаний лечащего врача и прислушиваться к его рекомендациям, которые помогают облегчить болезненное состояние.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/miokloniya/

Причины возникновения и методы лечения кортикальной миоклонии

Клонус — причины, симтомы и лечение у детей и взрослых

Кортикальная миоклония – это резко проявляющиеся судороги, поражающие одну или несколько мышечных групп, без предшествующей симптоматики. Чаще всего такое явление наблюдается во время сна, но непроизвольные сокращения происходят и в период бодрствования. Состояние может быть вариантом нормы или свидетельствовать о наличии патологии.

Причины миоклонии

Миоклонические судороги – явление нередкое. Фиксируются как у взрослых, так и у детей. Миоклония может случиться единожды, а может периодически повторяться.

В первом случае состояние классифицируется как физиологическое и считается неопасным.

Повторяющиеся эпизоды, в зависимости от сопутствующей симптоматики или её отсутствия, могут рассматриваться либо как физиологичное явление, либо как признак патологии.

У взрослых

у взрослого человека внезапные вздрагивания, вызванные непроизвольным сокращением мышц, могут быть вариантом нормы. в этом случае причинами миоклонии выступают:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • стрессовые ситуации;
  • во время ночного отдыха – переход из стадии быстрого сна в фазу медленного.

вздрагивание при засыпании у взрослых неврологи объясняют и другой причиной. замедление жизненно важных процессов (биение сердца, дыхание) в период ночного отдыха головным мозгом воспринимается как потенциально опасное состояние.

в ответ на него главный орган центральной нервной системы подаёт сигнал с целью активизировать процессы – посылает нервные импульсы, вызывающие короткую судорогу.

часто в этот момент человек видит сновидение, в котором он оступается, поскальзывается, падает.

ещё один возможный случай мышечных сокращений непроизвольного характера – состояние, испытываемое человеком во время гипнотического сеанса. психологи и некоторые другие специалисты, практикующие такой метод терапии, посредством внушения вводят пациента в состояние сна. в этот момент у человека могут наблюдаться кратковременные эпизоды миоклонии.

единичные случаи вздрагивания во сне у взрослых, причины которого физиологичны, не опасны и не должны вызывать беспокойства.

патологические причины миоклонических приступов:

  • эпилепсия. характеризуется повторяющимися однотипными приступами судорог.
  • синдром дживонса. проявляется неконтролируемыми сокращениями век в ответ на световой раздражитель в сочетании с кратковременным отключением сознания.
  • нарушение обменных процессов в организме.
  • кислородное голодание головного мозга.
  • рассеянный склероз.
  • интоксикация организма соединениями тяжёлых металлов.
  • черепно-мозговые травмы.
  • сосудистые патологии.
  • паразитарные поражения (токсоплазмоз).

судорожные мышечные сокращения могут иметь место при отмене приёма некоторых препаратов, в основном седативных.

определить природу судорог, если они имеют повторяющийся характер, сможет только специалист. незамедлительного обращения к врачу требует кортикальная миоклония в случае, если она проявляется у женщины во время беременности.

у детей

одной из патологических причин появления судорог у новорожденного ребёнка является доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. несмотря на то что заболевание не влияет на общее развитие и на состояние здоровья грудничка, оно требует повышенного внимания.

единичные сокращения отдельных мышц при засыпании у детей обусловлены незрелостью центральной нервной системы.

возможные причины патологической кортикальной миоклонии, затрагивающей локально мышцы или всё тело, у детей такие же, как и у взрослых. наиболее распространённые факторы:

  • гипоксия головного мозга;
  • травмы;
  • сосудистые заболевания;
  • отравление соединениями тяжёлых металлов.

классификация миоклоний

Миоклонии классифицируются по различным принципам, в соответствии с которыми выделяются виды и формы патологии.

Миоклоническая эпилепсия

Эпилептические миоклонии связаны с одноимённым заболеванием, характеризуются высокой интенсивностью, сопровождаются потерей сознания и другими признаками патологии.

Такие судорожные припадки имеют корковую природу, выражаются многообразием форм, сопровождаются деменцией, атаксией. В тяжёлых случаях миоклоническая эпилепсия приводит к инвалидности.

Негативные миоклонии

Патологические судорожные сокращения являются симптомом какого-либо заболевания. Основные их группы:

  • Психогенные. Возникают как результат травмы, нарушения целостности покровов, но не связаны с травмирующим фактором напрямую. Проявляются на фоне депрессивных состояний. Локализоваться могут как на конкретном участке тела, так и генерализованно, меняют продолжительность и интенсивность от раза к разу. Поддаются коррекции при прохождении лечения у психотерапевта.
  • Эссенциальные. Имеют врождённую природу, проявляются в раннем детском возрасте, носят характер кратковременных. Локализуются на изолированном участке тела.

Согласно западной классификации, в отдельные виды отнесены мозжечковая миоклоническая диссинергия (заболевание Рамзая Хунта), туберозный склероз, обменные дисфункции: гепатоцеребральная дистрофия (нарушение обмена меди), фенилкетонурия (нарушение метаболизма аминокислот) и другие.

Иная классификация предполагает разделение миоклоний в зависимости от того, какие структуры центральной нервной системы провоцируют появление судорожных сокращений. В соответствии с этим принципом выделяют:

  • корковую – связанную с корой головного мозга (эпилептический тип припадков);
  • подкорковую – обусловленную работой мозжечка, базальных ганглиев, двигательных центров;
  • спинальную – вызванную сбоем в функционировании спинного мозга после травм, инфекционных заболеваний.

По тому, какой участок тела вовлекается в процесс, выделяют следующие формы миоклонии:

  • Фокальная. Характеризуется судорогами на изолированном участке тела, к этой группе относятся сокращения отдельных мышц лица (мимических), век.
  • Сегментарная. Представляет собой состояние, когда судорожно спазмируются близлежащие мышцы.
  • Генерализованная. Миоклония, поражающая значительную часть тела. Нередко приводит к потере равновесия, падению.

Доброкачественные миоклонии

Один из основных признаков классификации судорожных явлений – их физиологичность. Доброкачественные миоклонии не вызывают проблем со здоровьем. Среди них:

  • Вздрагивание как реакция на резкий звук, вспышку яркого света и т.д.
  • Икота – результат судорожного сокращения грудобрюшной мышцы, бывает вызвана перееданием, переохлаждением, заболеваниями органов желудочно-кишечного тракта, сердечной мышцы и другими причинами.
  • Чрезмерное напряжение мышечной группы. Такой судорогой чаще бывает поражен участок ноги, например, икроножная мышца.

Миоклонус: причины, симптомы, лечение

Клонус — причины, симтомы и лечение у детей и взрослых

Человек в течение жизни совершает огромное число двигательных актов. В большинстве случаев он не задумывается над тем, как ему произвести одно или другое действие.

Например, когда мы хотим что-то написать, мы не задумываемся о том, какие мышцы на руке сократить, а какие расслабить, какую команду нужно отдать мозгу, чтобы написать слово, как правильно взять ручку. Все выполняется на автоматизированном уровне: четко, слаженно и целенаправленно.

Для этого в центральной нервной системе человека находится экстрапирамидная система, благодаря которой человек может выполнять большое число двигательных навыков на автоматическом уровне, не задумываясь.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие анатомические образования:

  • Корковые ядра (клетки коры больших полушарий);
  • Подкорковые ганглии (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар, ограда);
  • Образования в стволе головного мозга (черная субстанция, красные ядра, ретикулярная формация, ядра Даркшевича и др.);
  • Мозжечок;
  • Гамма-мотонейроны спинного мозга.

Благодаря слаженной работе выше перечисленных структур, осуществляется слаженная работа мышц при воспроизведении сложных двигательных актов, поддерживается мышечный тонус и поза.

При поражении данных образований или нарушении связей между ними развиваются экстрапирамидные расстройства, к которым относится миоклонус (синоним миоклония).

Миоклонус- это внезапные сокращения всей мышцы или отдельных мышечных волокон в ней.

Причины миоклоний

В ряде случаев к появлению миоклоний приводит черепно-мозговая травма.

Причин миоклонусов множество, ниже приведены наиболее часто встречающиеся.

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Перенесенные вирусные инфекции.
  3. Гипоксические поражения головного мозга (кислородное голодание мозга).
  4. Интоксикации (алкогольными, наркотическими, токсическими продуктами).
  5. Метаболические нарушения (снижение в крови концентрации калия, натрия, глюкозы).

Нарушается скоординированная работа между мозжечком, ретикулярной фармацией и корой больших полушарий. Мозжечок утрачивает способность регулировать возбуждающее действие коры на мышцы, происходит их чрезмерное сокращение.

Классификация миоклоний

Симптомы миоклонусов весьма разнообразны. Приведенная классификация отражает характеристики, которые используются при описании клинической картины любого мышечного сокращения. Также учитывается этиологический фактор и патофизиологические механизмы в основе возникновения возбуждающего сигнала.

  1. По характеру мышечных сокращений:
  • Синхронные и несинхронные сокращения в мышцах;
  • Ритмичные и неритмичные подергивания;
  • Постоянные и эпизодические мышечные сокращения;
  • Фокальные (локальные), мультифокальные (затрагивают несколько мышц), сегментарные (вовлечена часть тела) и генерализованные (судорожные подергивания всех мышц тела).
  1. По характеру возникновения: спонтанные и рефлекторные (появляются в ответ на раздражающий фактор).
  2. По этиологии:
  • Физиологические;
  • Эссенциальные;
  • Эпилептические;
  • Симптоматические.
  • Возникают при движении (акциозные);
  • Возникают в конце движения (интенционные).

Симптомы миоклонуса

Клиническая картина миоклоний у отдельных людей может значительно отличаться.

Остановимся на наиболее часто встречающихся видах миоклонусов.

Физиологический миоклонус

Встречается данный вид у здоровых людей, имеет благоприятное течение. При испуге или во время засыпания появляется резкое вздрагивание, которое чаще бывает единичным и быстро проходит.

У некоторых людей во время занятия физкультурой также могут возникнуть сокращения мышечных волокон.

Икота является самой распространенной миоклонией, которая может возникнуть при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также при некоторых токсических поражениях головного мозга и при психических заболеваниях. Она является следствием сокращения диафрагмальных мышц.

Эссенциальный миоклонус

Редкое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, реже бывают спонтанные случаи. Проявляется чаще в возрасте после 20 лет. В клинической картине наблюдаются несинхронные, аритмичные,  непостоянные подергивания разных мышц, вплоть до генерализованного сокращения. Провоцируют миоклонии произвольные движения.

Разновидностью эссенциального тремора является ночной миоклонус. Он проявляется повторяющимися сгибаниями-разгибаниями в крупных суставах ног в период поверхностного сна.

Эпилептический миоклонус

Является вариантом эпилептических приступов при некоторых видах эпилепсии. Большинство эпилептических миоклоний имеют тенденцию к генерализации процесса, тяжелому течению, которое проявляется постоянными приступами. Значительно снижают качество жизни человека.

Ниже приведены описания миоклонусов при различных видах эпилепсии, не затрагивая другие симптомы заболеваний.

  1. Кожевниковская эпилепсия проявляется постоянными подергиваниями отдельных мышц на протяжении всей жизни. Подергивания носят ритмичный характер и вовлекают мышцы одной половины тела. Мышцы лица и конечностей вовлекаются чаще других.
  2. Миоклонические абсансы начинаются внезапно в возрасте около 7 лет. У ребенка появляются ритмические вздрагивания мышц плечевого пояса, рук и ног с обеих сторон. Во время припадка судорожные сокращения мышц переходят в тоническое сокращение (длительное напряжение), которое вызывает поворот головы и туловища в сторону. В этот момент может быть непроизвольное мочеиспускание и утрата сознания. Длится такой эпизод около минуты и может многократно повторяться в день, особенно в утренние часы.
  3. Инфантильные спазмы появляются впервые у детей раннего возраста (до года). Внезапно появляются ритмичные подергивания мышц с обеих сторон тела. При вовлечении мышц живота ребенок кланяется (флексорный спазм), а руки в этот момент отводятся и приводятся к телу. Приступ напоминает восточное приветствие.
  4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца проявляется судорожными сокращениями в мышцах плечевого пояса и рук с обеих сторон. Миоклонические приступы возникают внезапно, носят синхронный характер. Во время приступа человек может упасть на колени, сознание сохранно. По мере прогрессирования заболевания простые миоклонусы переходят сначала в генерализованные миоклонические припадки (вовлекаются все мышцы), а затем в генерализованный клонико-тонический эпилептический приступ.
  5. Тяжелая миоклоническая эпилепсия новорожденных появляется на первом году жизни ребенка. Миоклонусы при данном заболевании представляют собой подергивания в одной части тела (рука, голова), постепенно прогрессируя до генерализованных. Возникают такие приступы несколько раз в день.
  6. Ранняя миоклоническая энцефалопатия появляется у детей в возрасте 1 мес. К первым симптомам заболевания относят подергивания мышц в виде вздрагиваний. Постепенно присоединяется тяжелый генерализованный миоклонус. Большинство детей погибают до 2 летнего возраста.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев начинается у ребенка в возрасте с 4 месяцев до 3 лет.

Появляются вздрагивания, которые сначала малозаметны, но постепенно интенсивность нарастает и они приобретают генерализованный характер.

Генерализованные миоклонии проявляются киванием головы, разведением рук в стороны и сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. Длительность миоклоний в этом случае не превышает 3 секунд, может быть несколько повторений за день.

Симптоматический миоклонус

Рассматривают как один из симптомов при других заболеваниях (болезни накопления, наследственные дегенеративные заболевания мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные энцефалиты и др.). Клинические проявления также многообразны.

Другие миоклонические синдромы

  1. Палатинный миоклонус, или миоклонус мягкого неба.

Проявляется ритмичными сокращениями мышц мягкого неба.

Может быть изолированным или протекать с вовлечением мышц языка, нижней челюсти, гортани.

Причиной данного миоклонуса может быть опухоль, инсульт, травма (симптоматический вариант) или неустановленная причина (идиопатический вариант). Проявляется нарушением речи, дрожанием языка, мягкого неба.

  1. Опсоклонус, или синдром «танцующих глаз». Проявляется хаотичным движением глаз в вертикальном, горизонтальном или вращательном направлении, которые могут сменять друг друга. Его появление указывает на органические заболевания головного мозга (опухоль, травма, токсическая энцефалопатия и др.).
  2. Стартл-синдром характеризуется внезапными вздрагиваниями в ответ на действие неожиданных стимулов (слуховые и тактильные).
  3. Негативный миоклонус. В его основе не активные мышечные сокращения, а, наоборот, снижение тонуса в мышцах, которое приводит к падениям.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.