Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Содержание

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

43495

Дата обновления: Март 2020

Лимфома маргинальной зоны селезенки – редкая разновидность неходжкинской В-клеточной лимфомы, которая относится к классу вялотекущих новообразований.

Лимфома селезенки протекает бессимптомно и часто выявляется в ходе профилактических осмотров. Симптоматика проявляется уже на поздней стадии заболевания.

Выбор лечения зависит от степени распространенности и стадии злокачественного заболевания.

В чем суть заболевания?

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет, больший процент заболеваний проявляется у мужчин

Лимфома из клеток маргинальной зоны – редкое заболевание белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами.

Лимфомы маргинальной зоны можно условно подразделить на узловую, селезеночную и экстранодальную формы: узловые появляются из лимфатических узлов, а селезеночные – из селезенки. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны является наиболее распространенной формой и возникает из так называемой связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани.

Вышеперечисленные формы очень похожи по своему происхождению, но клиническая картина существенно отличается. Узловая лимфома обычно проявляется в виде отека лимфатических узлов в области шеи или паха.

Характерным признаком селезеночной лимфомы является увеличение селезенки, которое может сопровождаться болью, вздутием живота и потерей аппетита.

У пациентов могут возникать и неспецифические симптомы – дискомфорт в области живота, тошнота, изжога и потеря веса.

Лимфома из различных клеток маргинальной зоны встречается редко. Узловая и селезеночная лимфома составляет всего от 1 до 2% от всех неходжкинских лимфом. Экстранодальная форма более распространена – от 7 до 10%.

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет. Мужчины немного чаще заболевают, чем женщины.

Распространенность заболевания несущественно различается в развитых странах, поэтому эпидемиологические данные не представляют ценной информации.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома селезенки обозначается кодом C83.0.

Причины развития

Точная причина развития заболевания не установлена. Риск развития лимфомы селезенки в основном повышается за счет аутоиммунных заболеваний и хронических инфекций.

Основные факторы риска:

  • аутоиммунные заболевания;
  • тиреоидит Хашимото;
  • лимфоэпителиальный сиаладенит (синдром Шегрена);
  • хронические инфекции, в том числе ВИЧ-инфекция и гепатиты;
  • заражение хеликобактер пилори

Другие возбудители, которые могут вызывать лимфому:

  • кампилобактерии;
  • хламидии;
  • боррелии;
  • вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы заболевания

Увеличение селезенки – один из первых симптомов начала заболевания лимфомы

У пациентов, страдающих неходжкинской лимфомой, первоначально проявляются только неспецифические симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и резкое снижение массы тела. Многие пациенты теряют в течение года до 10% от своего веса.

Иногда лимфома селезенки сопровождается сильной изжогой. Другим симптомом неходжкинской лимфомы является опухание лимфатических узлов, что особенно ярко проявляется в областях шеи и груди.

У некоторых больных развивается резко выраженная анемия. При этом снижается физическая и умственная работоспособность, а также возникает постоянная усталость.

Отсутствие красных кровяных телец и постоянная слабость проявляются в виде бледности. Изменяется структура верхних слоев кожи. Во многих случаях пациенты страдают от мелких кровотечений. Покраснение кожи, зуд и опухолевые изменения возникают на более поздних стадиях.

Одним из первых признаков является увеличение лимфоузлов. В этой области количество лимфоцитов увеличивается в течение первой фазы заболевания. У большинства больных накапливаются нелимфоидные и злокачественные клетки.

Типичным симптомом неходжкинской лимфомы селезенки является отсутствие боли. Пациенты не чувствуют дискомфорта при опухании лимфатических узлов, поэтому они не обращаются за медицинской помощью. В некоторых случаях возникают незначительные симптомы. Такие симптомы возникают при множестве других заболеваний и явно не указывают на неходжкинскую лимфому.

Повышенная восприимчивость к инфекциям обусловлена ​​отсутствием лейкоцитов.

У большинства пострадавших болезнь начинается с депрессивного изменения настроения. Обычно это происходит без видимой причины. Особенно чувствительные люди замечают покраснение кожи и зуд.

Если болезнь прогрессирует, появляется больше признаков. Угнетенное настроение усиливается при отсутствии объективного объяснения.

Другие симптомы лимфомы селезенки:

  • увеличение селезенки;
  • сильно опухающая печень;
  • мигрень;
  • боль в спине и шее.

В течение нескольких месяцев после появления первых симптомов начинают развиваться опасные для жизни осложнения. Чем более злокачественна лимфома, тем быстрее появляются симптомы. Наиболее очевидным симптомом заболевания является хроническое увеличение лимфатических узлов.

Диагностика

Для диагностики лимфомы применяют комбинацию различных методов, одним из которых является общий анализ крови

Если есть подозрение на лимфому, проводятся специальные анализы крови. Обследования используются, чтобы проверить общее состояние пациента и функции отдельных органов – почек или печени.

Для надежной диагностики исследуют удаленную ткань с помощью гистологических методов. Как правило, увеличенный лимфатический узел удаляется, а затем исследуется в лаборатории.

Цель этих исследований состоит в том, чтобы точно выявить или исключить злокачественную опухоль.

В исследовании также проводится различие между ходжкиновскими и неходжкиновскими лимфомами: клетки Рид-Штернберга встречаются только при болезни Ходжкина.

Если выявляется неходжкинская лимфома, проводятся дальнейшие лабораторные исследования для определения типа болезни. Дополнительные исследования помогают оценить степень злокачественности и подобрать подходящий метод лечения.

Классификация

В международной литературе по экстранодальной лимфоме есть классификация Мушофа – вариант классификации Анн-Арбор.

Основные стадии лимфомы маргинальной зоны:

  • I стадия: поражение желудочно-кишечного органа;
  • II стадия: вовлечение желудочно-кишечного органа с участием одного или нескольких лимфатических узлов;
  • III стадия: повреждения желудочно-кишечного органа и лимфоузла выше и ниже диафрагмы, включая поражение одного органа (костного мозга, например, или селезенки, или обоих);
  • IV стадия: диффузное поражение органов с участием лимфоузлов или без них.

Лечение

Одним из методов борьбы с заболеванием является химиотерапия

После установления диагноза неходжкинской лимфомы и определения степени распространения опухоли врач согласует с пациентом процедуры лечения.

Методы лечения, которые используются при лимфоме маргинальной зоны селезенки:

  • спленэктомия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • терапия антителами;
  • трансплантация костного мозга.

Первая линия лечения – удаление селезенки. При химиотерапии без хирургического вмешательства выживаемость пациента в течение 10 лет составляет 70%, тогда как при комбинации со спленэктомией – 90%. Вероятность прогрессии заболевания при удалении селезенки снижается в 5 раз.

Очень злокачественные лимфомы хорошо реагируют на химиотерапию и могут эффективно контролироваться даже на поздних стадиях. На ранних стадиях при низкосортной (вялотекущей) лимфоме химиотерапия менее эффективна, чем радиотерапия. Иммунотерапия с использованием моноклональных антител возможна только при некоторых типах неходжкинской лимфомы.

Терапия агрессивной лимфомы маргинальной зоны

Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. Важнейшей процедурой в их лечении является химиотерапия – применение препаратов, подавляющих рост клеток. Цель химиотерапии – полностью уничтожить клетки лимфомы и таким образом вылечить пациента.

Антитела также используются в лечении лимфомы селезенки. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма.

Агрессивные лимфомы не поддаются лечению только антителами, поэтому назначается в комбинации с химиотерапией.

Если после химиотерапии остаются части опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива заболевания.

Терапия вялотекущей лимфомы селезенки

Вводится исключительно внутривенно, в виде инфузий (капельниц), применение в период беременности и кормлении грудью запрещено

Важным методом лечения индолентной В-клеточной лимфомы из маргинальной зоны на ранних стадиях является лучевая терапия. Радиотерапия примерно в половине случаев помогает подавить рост опухоли.

Опыт показывает, что раннее лечение некоторых неходжкинских лимфом ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания.

Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляются клинические симптомы.

Лечение на поздних стадиях лимфосаркомы нацелено на то, чтобы замедлить течение болезни, бороться с симптомами, избегать осложнений.

Лечение состоит из химиотерапии, которая используется для уменьшения массы опухолевых клеток, как правило, в сочетании с терапией моноклональными антителами.

Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты – кортизон – могут использоваться в качестве дополнения.

Новая разработка – так называемые «ингибиторы сигнального пути Wnt». Новая группа препаратов с высокой эффективностью подавляет рост опухолевых клеток. Пациентам при лимфоме маргинальной зоны назначают преимущественно ингибиторы тирозинкиназы Брутона.

Прогноз

Высокосортная неходжкинская лимфома селезенки с высокой степенью злокачественности, плохим общим состоянием пациента и высоким уровнем лактатдегидрогеназы характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Вялотекущая неходжкинская лимфома на начальных стадиях имеет благоприятный прогноз.

Спленэктомия значительно уменьшает прогрессию лимфомы из клеток маргинальной зоны и увеличивает продолжительность жизни пациента.

Источник: https://limfouzel.ru/selezyonka/limfoma-selezenki/

Лимфома маргинальной зоны: клинические рекомендации, протоколы лечения

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Выбор тактики лечения больных MALT-лимфомой желудка зависит от стадии заболевания и от инфицированности H. pylori

Ранние стадии, инфицированность Helicobacter pylori

При выявлении инфицированности H. pylori больным 1Е1 стади и (кроме больных с транслокацией) рекомендуется эрадикационная антихеликобактерная антибиотикотерапия с эндоскопическим подтверждением эрадикации H. pylori через 3 месяца или раньше, если симптомы лимфомы сохраняются на фоне антибиотикотерапии.

При доказанной морфологически регрессии лимфомы и эрадикации H. pylori через 3 месяца рекомендуется динамическое наблюдение. При сохранении H. pylori показана антихеликобактерная терапия второй линии до полной эрадикации инфекции.

При отсутствии регрессии лимфомы наряду с антихеликобактерной антибиотикотерапией показана лучевая терапия (в зону облучения необходимо включать желудок и перигастральные лимфатические узлы, РОД 2 Гр., СОД 30-40 Гр.

; следует помнить о том, что при каждом
сеансе облучения желудок должен быть одинакового объёма).

При эрадикации возбудителя, но наличии лимфомы без клинических симптомов рекомендуется выжидательная тактика с регулярным эндоскопическим мониторингом ( каждые 3 месяца); возможно дополнительное наблюдение для решения вопроса о лучевой терапии или химиотерапии с ритуксимабом через 3 месяца.

Персистенция или прогрессирование лимфомы через 3-6 месяцев после лучевой терапии является основанием для химиотерапии по схемам для фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа (R- лейкеран, R-CVP, RB, кладрибин, и т.д.).

Аналогичная тактика показана больным с 1Е2, 2Е стадиями при наличии H. pylori. Однако в связи с меньшей эффективностью антибиотиков в данной группе больных рекомендуется более раннее начало лучевой терапии.

Ранние стадии, отсутствие Helicobacter pylori или наличие t

Если H. pylori не обнаружен и антитела к нему негативны, больным ранними стадиями MALT-лимфомы желудка показана лучевая терапия (программа такая же, как при неэффективности антибиотикотерапии).

Больным с транслокацией необходимо увеличивать дозу лучевой терапии. В таких ситуациях после подведения СОД 30 Гр. целесообразно сделать 2-3 недельный перерыв с повторной оценкой степени регрессии опухоли, при наличии остаточной опухоли – дополнительное локальное облучение (10-14 Гр).

При наличии противопоказаний к лучевой терапии рекомендуется монотерапия ритуксимабом.

Через 3-6 месяцев после завершения лучевой терапии необходимо проведение рестадирования с эндоскопическим исследованием и биопсией зон поражения. При ПР рекомендуется обследование каждые 3-6 мес.

и затем ежегодно. Персистенция или прогрессирование лимфомы через 3-6 месяцев
после лучевой терапии является основанием для химиотерапии по схемам для фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа.

Стадия IIIЕ, IV

Показаниями к началу лечения больных распространенными стадиями MALT-лимфомы желудка являются болевой синдром, нарушение функции органа, кровотечение, массивное поражение. При отсутствии показаний возможно динамическое наблюдение.

При наличии показаний рекомендовано проведение иммунохимиотерапии (режимы, рекомендованные для ФЛ 1-2 цитологического типа) или локальная лучевая терапия только на пораженную опухолью часть органа, РОД 2 Гр., СОД 20- 40 Гр., в зависимости от переносимости лечения пациентом.

В случае рецидива лечение может включать применение ритуксимаба в монотерапии или в комбинации с цитостатиками (схемы для ФЛ 1-2 цитологического типа) и лучевую терапию, если она не проводилась в первой линии.

Лечение больных внегастральной (не желудочной) MALT-лимфомой

Установление диагноза внежелудочной MALT-лимфомы не является показанием к немедленному началу лечения. Показаниями к лечению являются нарушение функции органа, болевой синдром, массивное опухолевое поражение.

При отсутствии показаний рассматривается вопрос о динамическом наблюдении при возможности его полноценного осуществления. Терапией выбора при ранних стадиях не желудочных MALT-лимфом является лучевая терапия на вовлеченные области.

В большинстве случаев достаточной лечебной дозой считается 30-36 Гр.

В отдельных случаях при выявлении солитарного опухолевого очага в таких органах как легкие, молочная железа, щитовидная железа, толстая кишка у полностью обследованных больных может быть использован хирургический подход. Обнаружение клеток лимфомы по краю разреза диктует необходимость проведения локорегионарной лучевой терапии.

При проведении лучевой терапии MALT-лимфомы орбиты следует экранировать передние отделы глаза для снижения лучевой нагрузки на хрусталик, но без ущерба для подведения адекватной дозы к опухоли.

В случае развития помутнения хрусталика (лучевая катаракта по данным разных исследований развивается в сроки 24-150 мес.) возможна замена его искусственным.

Лучевые повреждения – сухость роговицы, кератит, макулярная дегенерация возникают не так часто (8-12%) и достаточно успешно лечатся с помощью препаратов, стимулирующих процессы регенерации и репарации тканей глаза, улучшающих метаболизм,
укрепляющих сосуды глаза (тауфон, эмоксипин, солкосерил).

При выявлении распространенных стадий заболевания (экстранодальное поражение и множественное нодальное распространение) проводится лечение в соответствии с рекомендациями для распространенных стадий фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа.

После завершения терапии в случае ее эффективности показано динамическое наблюдение каждые 3-6 месяцев, далее ежегодно в течение 5 лет. При локальном рецидиве рекомендуется лучевая терапия или иммунохимиотерапия аналогичная таковой для распространенных форм ФЛ, при системном рецидиве проводится иммунохимиотерапия как для лечения распространенных форм ФЛ.

Если при любой стадии иммуногистохимически выделяется в лимфоме крупноклеточный компонент, то лечение проводится в соответствии с рекомендациями для диффузной В-крупноклеточной лимфомы.

Лечение нодальных лимфом маргинальной зоны

Больные нодальными лимфомами маргинальной зоны должны получать лечение, аналогичное рекомендованному для фолликулярной лимфомы I-II цитологического типа.

Лечение лимфом маргинальной зоны селезенки

Показаниями к началу лечения больных ЛМЗ селезенки являются спленомегалия или прогрессирующая цитопения. Больным без этих симптомов может быть рекомендовано динамическое наблюдение. Выбор тактики лечения при наличии показаний осуществляется на основании диагностики вируса гепатита С.

При наличии показаний к лечению, выявлении вируса гепатита С рекомендуется проведение терапии вирусного гепатита (интерферон альфа, рибаверин).

При негативных результатах обследования на гепатит С или противопоказаниях к противовирусному лечению больным со спленомегалией показано проведение монотерапии ритуксимабом , полихимиотерапии с ритуксимабом или выполнение спленэктомии.

При отсутствии показаний к началу лечения или после завершения курса лечения
рекомендуется обследование каждые 3-6 месяцев в течение 5 лет и затем ежегодно.

При прогрессировании назначается иммунохимиотерапия в соответствии с рекомендациями для распространенных стадий фолликулярной лимфомы 1-2 цитологического типа

Источник: https://bz.medvestnik.ru/nosology/Limfoma-marginalnoi-zony.html/recomendations/treatment

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)
  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ
  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/limfoma-iz-kletok-marginalnoj-zony-u-vzroslykh_14048/

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.

Первые признаки развития патологии появляются уже на поздних стадиях, что значительно затрудняет диагностику в начале течения процесса. Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как стадия онкозаболевания и степень его распространенности.

Что такое

Лимфома – это злокачественный патологический процесс, для которого характерно поражение лимфатической ткани, узлов и внутренних органов раковыми клетками.

Заболевание развивается быстрыми темпами, чему способствует движение атипичных лимфоцитов за счет лимфосистемы и кровотока.

https://www.youtube.com/watch?v=kPMrNxwENzA

Маргинальная зона представлена в виде области, где граничит белый и красный лимфоузлы, и располагается около маргинального синуса.

Экстрадональная

В формировании данной разновидности принимают участие несколько типов патологических клеток. Кроме того, что опухоль поражает лимфатические узлы, она также может распространяться на область желудка.

В пораженных тканях можно обнаружить большое количество инфильтратов, местом локализации которых становится слой эпителия, покрывающего орган. При этом ткани, расположенные вокруг очага поражения, отторгаются.

Фолликулярная

Опухоль имеет минимальный уровень злокачественности местом локализации в большинстве случаев становится поверхность лимфоузлов. Несмотря на то что процесс имеет низкую злокачественность, полное излечение диссеминированной формы возможно лишь в редких случаях.

Кроме того, что такая форма имеет общую для всех лимфом симптоматику, она может развиваться бессимптомно до завершающей стадии течения патологического процесса. В большинстве ситуаций обнаружить ее удается только тогда, когда поражается костный мозг.

Мантийная

Это патологический процесс, который локализуется в мантийной зоне лимфатического узла. Отличие данной формы в том, что она имеет высокую степень злокачественности и агрессивное развитие. Атипичными клетками прежде всего поражаются лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт и селезенка.

Такая разновидность лимфомы часто выражается в инфильтративной форме, при которой происходит поражение всех слоев органа, в результате чего быстро происходит нарушение его функционирования.

Прогноз в этом случае будет неблагоприятный, так как обнаруживают болезнь уже на последнем этапе течения.

Из малых лимфоцитов

Сюда также относят лимфоидную лейкемию хронического характера. Оба эти заболевания имеют сходство в клиническом течении и происхождении. Отличаются между собой только степенью поражения сосудов системы кроветворения и вовлечения в процесс периферической крови.

При заболевании из малых лимфоцитов раковые клетки в составе кровяной жидкости отсутствуют. Во втором случае их обнаруживается большое количество, при этом отмечается их свободная циркуляция по кровотоку, что приводит к их скоплению в костном мозге, лимфатических узлах и других внутренних органах.

Из клеток зоны селезенки

Злокачественная опухоль имеет точную локализацию, на фоне чего происходит полное поражение органа. Патологический процесс уже на ранних этапах сопровождается характерной симптоматикой, проявляющейся в виде увеличенных размеров селезенки, которые без труда обнаруживаются во время пальпирования пораженного участка.

По мере прогрессирования происходит сдавливание опухолью кишечника и желудка, что приводит к нарушению их нормальной работы.

Лимфоплазмоцитарная

Опухолевое образование развивается медленными темпами. Поражению подвергаются не только узлы лимфатической системы, но и отдаленные жизненно важные органы.

Болезнь в редких случаях может проявляться сопутствующими симптомами в начале своего развития. Однако выявить онкологический процесс можно при проведении лабораторного исследования кровяной жидкости. О наличии заболевания будут свидетельствовать показатели гемоглобина и низкая скорость оседания эритроцитов.

Одним из наиболее характерных признаков являются высыпания на поверхности кожного покрова, которые распространяются по всему телу пациента.

Нодулярная В-клеточная

Местом локализации становятся лимфоузлы с распространением раковых клеток по всей территории. В большинстве случаев поражению подвергаются паховая область, подмышечные впадины и шея.

Стадии

Кроме того, что лимфома маргинальной зоны классифицируется на несколько форм, она также проходит 4 стадии в своем формировании.

Первая

Поражению может подвергаться один или несколько узлов, состоящих в оной региональной группе. При наличии подстадии IЕ уже охватывается и сам орган с максимальным поражением лимфоидной ткани, который расположен с той же стороны, что и узлы.

Вторая

Поражаются все региональные узлы, локализующиеся на одной стороне. Подстадия IIЕ характеризуется распространением ракового процесса на рядом расположенные ткани и органы.

Третья

Охватываются все структуры, расположенные с двух сторон по отношению к диафрагме. В этом случае различают три подстадии:

  • 1 – нелокализованно поражаются экстралимфатические органы и ткани;
  • 2 – опухоль распространяется на селезенку;
  • 3 – поражается костный мозг.

Четвертая

На этом этапе отмечается отдаленное метастазирование, при котором наблюдается полное или частичное нарушение работы пораженных органов и систем.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы, способствующие развитию онкологического процесса, так и не удалось. Вероятность появления заболевания возрастает на фоне аутоиммунных патологий и хронического инфицирования организма.

К основным причинам, повышающим риск появления болезни, относят:

  • синдром Шергена;
  • наличие бактерии пилори;
  • инфекции хронической формы;
  • тиреоидит Хашимото;
  • заболевания аутоиммунного характера.

Кроме того, выделяют несколько возбудителей, которые также могут выступать в качестве провокаторов формирования лимфомы маргинальной зоны. К ним относят боррелии, хламидию, кампилобактерии и вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы

При наличии лимфомы неходжкинского типа в первую очередь проявляются неспецифические признаки:

  • повышение температурного показателя;
  • отсутствие аппетита;
  • стремительная потеря в весе;
  • быстрое насыщение;
  • чрезмерное потоотделение.

Начало патологии сопровождается увеличением пораженного органа. При незначительном механическом воздействии можно почувствовать болезненные ощущения.

По мере прогрессирования происходит начинают увеличиваться лимфоузлы, которые также сопровождаются болезненностью и дискомфортом. После еды пациента может тошнить.

Третья степень характеризуется значительным увеличением органа в размере, в результате чего происходит сдавливание рядом расположенных тканей и систем.

На завершающей стадии клиническая картина становится ярко выраженной. Боли приобретают регулярный характер и не купируются обезболивающими медикаментозными средствами.

Распространенные виды

Для этого типа патологических процессов могут применяться разнообразные методы терапии.

Аналогами пурина

Здесь специалисты отдают предпочтение Флударабину. Положительный результат наблюдается у 84 процентов пациентов. При одновременном использовании Митоксантрона данный показатель составляет 91%.

Алкилирующими агентами

На злокачественные клетки воздействуют Хлорамбуцилом и Циклофосфамидом. Их вводят в виде инъекции. Благодаря такому воздействию рост атипичных клеток прекращается в 75 процентах случаев.

Комбинированная химиотерапия

Благодаря такому лечению положительный эффект достигается в большинстве случаев. Кроме того, значительно снижается риск повторного появления заболевания. При таком лечении используются такие препараты, как Оксалиплатин, Лейковорин, 5-ФУ и Иринотекан.

Аллогенная трансплантация

Суть данного вмешательства заключается в пересадке костного мозга. После проведения хирургического вмешательства появляется возможность применения химиотерапии.

Паллиативная лучевая терапия

Относится к вспомогательным методам лечения лимфомы, когда заболевание не поддается излечению. Такая терапия позволяет значительно снизить выраженность клинической картины и облегчить жизнь больного.

Локализованные стадии

Если патология диагностируется на ранних этапах и характеризуется минимальными очагами поражения, то специалисты применяют два основных метода лечения.

Радиотерапия

На злокачественную опухоль воздействуют ионизирующим излучением. Продолжительность и доза облучения в каждом случае подбираются индивидуально и только специалистом.

В этом случае состояние опухоли просто постоянно контролируется врачами. Такая тактика возможна только в том случае, если область поражения имеет незначительные объемы и не проявляется соответствующими признаками.

Осложнения

При длительном отсутствии терапевтических мероприятий происходит рост опухоли, в результате чего начинают сдавливаться соседние органы, что снижает или прекращает и нормальное функционирование. Кроме того, заболевание отличается высокой агрессивностью, что может привести к метастазированию на отдаленные органы и системы.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер для предотвращения заболевания не существует. Нужно только внимательно относиться к своему здоровью и при малейших изменениях в организме обращаться за консультацией к специалистам.

Также рекомендуется регулярно сдавать кровь на анализ. Это позволит выявить наличие злокачественных болезней на более ранних сроках.

Лимфома маргинальной зоны при вовремя поставленном диагнозе поддается успешному достижению длительной ремиссии. Если лечение начато поздно, то прогнозы будут неблагоприятными.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoma-marginalnoy-zony/

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Лимфома, образующаяся в маргинальной зоне, относится к неходжкинскому типу и составляет 10% от их общего количества. Патология с одинаковой частотой поражает как женщин, так и мужчин. Она отличается поздним проявлением симптомов и затрудненной диагностикой.

  • 1 Определение
  • 2 Типы
  • 3 Стадии
  • 4 Диагностика
  • 5 Терапия
  • 6 Прогноз

Определение

Лимфома представляет собой патологию злокачественного характера, при которой раковыми клетками поражается лимфатическая ткань, узлы и внутренние органы различной локализации. Отличается быстрым распространением по организму, за счет передвижения атипичных лимфоцитов по кровотоку и лимфосистеме.

Расположение маргинальной зоны

Маргинальная зона является границей между пульпой красного и белого цвета лимфатического узла, располагающейся около маргинального синуса. По сути, зона представляет собой краевую часть узла, которая содержит специфические защитные клетки, меняющие свою структуру.

Типы

Для лимфомы данной зоны характерно самое разнообразное проявление и механизм роста, в зависимости от которых были выделены несколько типов:

  1. Фолликулярная (ФЛ). Представляет собой опухоль с минимальной злокачественностью, которая в основном, локализуется на лимфатический узлах или экстранодально. Несмотря на низкую злокачественность, диссеминированная форма данного заболевания полностью излечивается лишь в единичных случаях.

    Кроме общих симптомов, характерных для всех раковых заболеваний, фолликулярная форма может совершенно не проявляться до последних стадий. Чаще всего ее обнаруживают уже при поражении костного мозга.

  2. Экстранодальная из клеток маргинальной зоны (ЭЛКМЗ), мукозоассоциированная. Представляет собой тип лимфомы, который формируется сразу из нескольких видов атипичных клеток. Кроме узлов лимфосистемы, опухоль распространяется на желудок.

    При поражении тканей наблюдаются выраженные многочисленные инфильтраты, локализующиеся по эпителиальному слою органа. С области вокруг них происходит отторжение эпителия.

  3. Из малых лимфоцитов/хроническая лимфоидная лейкемия (ЛМЛ/ХЛЛ). Данные типы патологии по своему происхождению и развитию клинического процесса практически схожи. Основное отличие состоит только в степени поражения кровеносных сосудов и вовлечения периферического кровяного потока.

    Патология из малых лимфоцитов отличается отсутствием раковых клеток в крови. Второй тип заболевания характеризуется наличием большого количества раковых клеток, которые циркулируют по кровотоку, скапливаясь в узлах лимфы, костном мозге и других органах.

  4. Из клеток мантии. Представляет собой заболевание, локализующееся в области мантийной зоны узла лимфосистемы. Патология отличается агрессивным развитием и высокой злокачественностью. При распространении атипичных клеток, в первую очередь, поражается селезенка, лимфоузлы, и органы ЖКТ.

    Данный тип чаще всего выражается инфильтративными формами, поражающими все слои тканей органа, быстро приводя к его дисфункции. Патология отличается крайне неблагоприятным прогнозом лечения, так как начинает проявляться ближе к последним стадиям.

  5. Из клеток маргинальной зоны селезенки (ЛКМЗС). Отличается разрастанием опухоли точной локализации, при которой поражается селезенка. Как правило, этот вид имеет раннюю симптоматику, которая провялятся чрезмерным увеличением селезенки, что можно обнаружить при пальпации.

    По мере разрастания опухоли, орган начинает давить на желудок, а также кишечник, нарушая их функционирование.

  6. Лимфоплазмоцитарная. Относится к группе медленно развивающихся опухолей, которая постепенно поражает не только региональные узлы лимфосистемы, но и удаленные органы. Заболевание редко проявляется на ранних стадиях, но его можно определить по анализам крови, в которых будет снижена скорость отстаивания эритроцитов и показатель гемоглобина.

    Одним из первых признаком может служить сыпь, распространяющаяся по всему телу.

  7. Лимфоплазмоцитарная. Развивается из крупных атипичных лимфоцитов, переродившихся из здоровых. Как правило, основная часть таких клеток циркулирует в основном кровотоке, приводя к изменению состава крови.

    Патология выражается поражением всей кровеносной системы, при которой происходит закупорка сосудов, возникновение тромбов и разрыв стенок кровеносного канала.

  8. Нодулярная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (± моноцитоидные B клетки) (НВКЛМЗ). Представляет собой патологию, которая в большинстве случаев локализуется в узлах лимфосистемы, где раковые клетки располагаются по всей территории узлов.

    Чаще всего поражаются узлы в подмышечной области, в паху, шее. Уже на ранних стадиях можно заметить значительное увеличение узлов, которые по мере роста, становятся болезненными, а затем сливаются.

I стадия

Данная стадия является начальной, на которой поражается один или несколько узлов одинаковой региональной группы, расположенной по идентичную сторону от диафрагмы. При подстадии IЕ, патологический процесс охватывает не только узлы, но и орган с максимальным включением лимфоидной ткани, локализующийся с той же стороны, что и ранее пораженные узлы.

II стадия

На второй стадии отмечается поражение всех региональных узлов односторонней локализации. На подстадии IIЕ происходит распространение рака на органы и прилегающие ткани, расположенные с одной стороны, по отношению к диафрагме.

III стадия

На этом этапе патология охватывает органы и ткани, находящиеся по обе стороны от диафрагмы. Для данной стадии характерны 3 подстадии:

  • III Е – нелокализованное поражение тканей и экстралимфатических органов;
  • III S – распространение на селезенку;
  • III S + Е – распространение на костный мозг.

IV стадия

Для последней стадии характерно удаленное поражение органов и тканей, с их частичной или полной дисфункцией.

лимфома селезенки

Терапия

В зависимости от стадии, типа и формы патологии, для ее лечения применяют самые разнообразные методы, как щадящего, так и агрессивного воздействия.

Распространенные стадии заболевания

Для распространенных стадий, чаще всего используют следующие методы:

  1. Терапия алкилирующими агентами. Представляет собой воздействие на раковые клетки препаратами циклофосфамид и хлорамбуцил, которые вводятся инъекционным методом. Они позволяют остановить разрастание атипичных клеток в 75% случаев.
  2. Терапия аналогами пурина. В этом случае применяют флударабин, который даже в качестве монотерапии дает результат в 84% случаев. Его совместное применение с митоксантроном или циклофосфамидом, увеличивает данный показатель до 91%.
  3. Комбинированная ХТ. Позволяет увеличить частоту достигаемого положительного эффекта и снизить вероятность рецидивов. В данную комбинацию включают: 5-ФУ, оксалиплатин, иринотекан, лейковорин.
  4. МкАТ: неконъюгированные, конъюгированные: радиоиммуноконъюгаты и иммунотоксины. Данная методика предусматривает применение определенных видов антител, направленных на уничтожение раковых клеток, в течение 4 недель.
  5. ХТ + МкАТ (ХИТ). Терапия направлена на уничтожение клеток рака с помощью 6 инфузий комбинации препаратов: ритуксимаба в сочетании с ХТ CHOP. Применяется при обширных поражениях. В 80% случаев дает положительный результат.
  6. Высокодозная ХТ + аутологичная/аллогенная трансплантация ГСК. Показана для лечения на последних стадиях развития патологии. При первичной опухоли дает хороший результат в 82% случаев.
  7. Аллогенная трансплантация со снижением интенсивности кондиционирования. Представляет собой пересадку клеток костного мозга, в результате которой появляется возможность проведения химиотерапии.
  8. Паллиативная лучевая терапия (ЛТ). Носит характер вспомогательной методики, применяемой при доказанной неизлечимости больного, для уменьшения проявления сопутствующей симптоматики.

Локализованные стадии заболевания

При локализованных минимальных очагах поражения, которые находятся еще на бессимптомной стадии, применяют два основных метода лечения:

  1. Радиотерапия. Представляет собой воздействие на опухоль радиации ионизирующего типа. Процедура выполняется непрямым точечным воздействием на область поражения. Время и дозировка облучения определяется в зависимости от места локализации и объемов образования.
  2. Наблюдение и ожидание. Данная тактика подразумевает обычное наблюдение за опухолью, без каких-либо терапевтических действий. Применяется при незначительном объеме пораженной области, которая не определяется визуально и не проявляет общих и специфических симптомов.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.