Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

Содержание

Что такое миелопролиферативное заболевание и эффективные методы его лечения

Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

Существует несколько видов миелопролиферативных заболеваний:

  1. Эссенциальный тромбоцитоз — характеризуется переизбытком тромбоцитов.
  2. Идиопатический миелофиброз — отличается образованием патологических элементов, и фиброзная ткань постепенно заменяет костный мозг.
  3. Истинная полицитемия — густая кровь из-за обилия эритроцитов. Они накапливаются в селезенке и приводят к ее увеличению. При этом случаются кровотечения или тромбоз сосудов, что влечет за собой инсульт и инфаркт.
  4. Хронический миелолейкоз — отличается большим скоплением лейкоцитов в костном мозге.
  5. Хронический нейтрофильный лейкоз — характеризуется выработкой стволовыми клетками пораженных клеток-нейтрофилов (они призваны бороться со всевозможными инфекциями), из которых образуется опухоль. Развитие патологии идет медленно.
  6. Для эозинофильной лейкемии характерна чрезмерная выработка эозинофилов (вид лейкоцитов, который борется с инфекциями, вызванными некоторыми паразитами).

Миелопролиферативные заболевания часто переходят в острую форму лейкемии.

У таких заболеваний нет общепринятой системы стадирования, применяемой при обнаружении различных новообразований. Стратегию лечения выбирают в соответствии с видом патологии.

Существует 2 пути распространения опухоли в организме:

  1. Лимфогенный — характеризуется проникновением патологии в органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный — отличается попаданием больных клеток в здоровые через кровеносную систему. Такой путь сопровождается образованием метастазов.

Симптоматика заболевания

Миелопролиферативный синдром каждого вида проявляется по-разному. Однако можно выделить некоторые общие симптомы:

  • звон в ушах;
  • быстрая и сильная утомляемость;
  • кровотечения и кровоизлияния;
  • отечность;
  • болевые ощущения в суставах, левом предплечье и животе;
  • быстрое снижение веса, часто приводящее к анорексии;
  • селезенка или печень увеличиваются в размерах;
  • лихорадочное состояние, сочетающееся с появлением синюшных пятен на лице и конечностях.

Особенности развития эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

  • генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
  • многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов,  и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

  • длительные курсы лучевой и химиотерапии;
  • повышенный радиационный фон окружающей среды;
  • обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
  • наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
  • проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

  1. Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
  2. Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
  3. Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в острый лейкоз.

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни.

Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к.

большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

  1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
  2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
  3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
  4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
  5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается лабораторная диагностика, состоящая из следующих процедур:

  1. Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают  значительно повышенный уровень тромбоцитов.
  2. Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
  3. Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
  4. Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд  дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия.

Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры.

Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений.

Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

Источник: https://yazdorov.win/obsledovaniya/chto-takoe-mieloproliferativnoe-zabolevanie-i-effektivnye-metody-ego-lecheniya-2.html

Миелопролиферативные синдромы: виды и причины

Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

Большинство людей знают термин лейкоз. Он знает, что это очень агрессивный и опасный тип рака, при котором раковые клетки обнаруживаются в крови, который поражает детей от пожилых людей и, вероятно, также происходит из костного мозга. Это один из самых известных миелопролиферативных синдромов. Но это не уникально.

В этой статье мы кратко опишем Какие миелопролиферативные синдромы и мы укажем некоторые из наиболее частых.

  • Вы можете быть заинтересованы: «Психосоматические расстройства: причины, симптомы и лечение»

Миелопролиферативный синдром: что это?

Миелопролиферативные синдромы представляют собой набор синдромов, характеризующихся наличием чрезмерный и ускоренный рост и размножение одного или нескольких типов крови или клеток крови ; особенно миелоидных линий. Другими словами, существует избыток некоторых типов клеток крови.

Эти типы проблем возникают из-за чрезмерное производство стволовых клеток это приведет к образованию красных, белых или тромбоцитарных клеток.

У взрослых эти клетки вырабатываются только костным мозгом, хотя в процессе развития селезенка и печень также обладают способностью их продуцировать.

Эти два органа имеют тенденцию расти при этих заболеваниях, потому что чрезмерное присутствие миелоидов в крови заставляет их восстанавливать эту функцию, что, в свою очередь, приводит к еще большему увеличению числа клеток крови.

в то время как Симптомы могут варьироваться в зависимости от миелопролиферативных синдромов о которых мы говорим, обычно совпадают при появлении типичных проблем анемии, таких как наличие слабости и физической и умственной усталости. Также часто возникают желудочно-кишечные и дыхательные проблемы, потеря веса и аппетита, обмороки и сосудистые проблемы.

  • Вы можете быть заинтересованы: «Различия между синдромом, расстройством и болезнью»

Почему они производятся?

Причины этих заболеваний связаны с мутациями в гене Jak2 хромосомы 9, который вызывает Эритропоэтический стимулирующий фактор или ЭПО действует непрерывно (у субъектов без этой мутации ЭПО действует только при необходимости).

В большинстве случаев эти мутации не наследственные, а приобретенные. Предполагается, что может влиять на присутствие химических веществ, облучение или отравление .

Некоторые из основных миелопролиферативных синдромов

Хотя с течением времени обнаруживаются новые синдромы и их варианты, в целом Миелопролиферативные синдромы подразделяются на четыре типа , сильно дифференцируется по типу клеток крови, которые размножаются.

1. Хронический миелолейкоз

Заболевание, обсуждаемое во введении, является одним из различных лейкозов и одним из самых известных миелопролиферативных синдромов. Этот тип лейкемии вызван чрезмерной пролиферацией типа лейкоцитов известный как гранулоцит.

Часто бывают усталость и астения, боли в костях, инфекции и кровоизлияния. Кроме того, он будет вызывать различные симптомы в зависимости от органов, куда проникают клетки.

Обычно он проявляется в трех фазах: хроническая, при которой появляется астения и потеря ее из-за вязкости крови, потери аппетита, почечной недостаточности и болей в животе (когда это обычно диагностируется); ускоренный, при котором возникают такие проблемы, как лихорадка, анемия, инфекции и тромбоз (это фаза, в которой обычно используется трансплантация костного мозга); и взрыв, в этом симптомы ухудшаются, а уровень раковых клеток превышает двадцать процентов , Химиотерапия и лучевая терапия часто используются наряду с другими лекарственными средствами, которые борются с раком.

  • Связанная статья: «Типы рака: определение, риски и как они классифицируются»

2. Полицитемия вера

Полицитемия вера является одним из расстройств, классифицированных в миелопролиферативных синдромах.

При полицитемии вера клетки костного мозга вызывают появление эритроцитоза или чрезмерное присутствие эритроцитов (клеток, которые переносят кислород и питательные вещества к другим структурам организма) в крови.

Больше, чем количество шариков, то, что отмечает появление этого заболевания, является количеством гемоглобина который перевозится. Также наблюдается большее количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Кровь становится более плотной и вязкой , которые могут вызвать окклюзию и тромбоз, а также неожиданные кровоизлияния.

Типичные симптомы включают покраснение, застой, слабость, зуд и боль различной интенсивности (особенно в области живота, головокружение и даже проблемы со зрением).Одним из наиболее специфических симптомов является генерализованный зуд по всему телу.

Также часто возникают боли с покраснением конечностей, вызванные затруднениями при окклюзии и кровообращении в мелких кровеносных сосудах. Мочевая кислота также обычно вырастает.

хотя Это серьезное, хроническое и точное лечение и контроль возможных осложнений эта болезнь обычно не сокращает ожидаемую продолжительность жизни больного, если ее правильно лечить.

3. Эссенциальная тромбоцитемия

Этот синдром характеризуется выработкой и избыточным присутствием тромбоцитов в крови. Эти клетки выполняют в основном функцию свертывания крови, и они связаны с заживляющей способностью ран.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Основными проблемами, которые может вызвать это заболевание, является провокация тромбоза и кровоизлияний у субъекта, которые может иметь серьезные последствия для здоровья и даже закончить жизнь субъекта, если они происходят в мозге или сердце. Это может привести к миелофиброзу, который гораздо сложнее.

В целом считается, что эта проблема не обязательно сокращает срок жизни тех, кто страдает от нее, хотя необходимо периодически проверять уровень тромбоцитов и, если необходимо, снижать его путем лечения.

4. Миелофиброз

Миелофиброз – это расстройство. Он может быть первичным, если он появляется сам по себе, или вторичным, если он происходит от другого заболевания.

Миелофиброз является одним из самых сложных миелопролиферативных синдромов.

, В этом случае стволовые клетки костного мозга, которые должны продуцировать клетки крови, чрезмерно генерируют их таким образом, что, в конечном счете, в волокнах костного мозга образуются увеличения, которые в конечном итоге вызывают рост вида рубцовая ткань, которая занимает место костного мозга. Клетки крови также оказываются незрелыми и неспособными выполнять свои функции нормативным образом.

Основные симптомы из-за анемии, вызванной незрелостью клеток крови , чрезмерный рост селезенки, вызванный этим и изменения в обмене веществ. Таким образом, усталость, астения, потливость, боли в животе, диарея, потеря веса и отек являются общими.

Миелофиброз серьезное заболевание, при котором в конечном итоге появляется анемия и даже резкое сокращение числа функциональных тромбоцитов, которые могут вызвать сильное кровотечение. В некоторых случаях это может привести к страданию от лейкемии.

Библиографические ссылки:

  • Эрнандес, Л .; Бесс К. и Сервантес Ф. (2015). Миелопролиферативные синдромы. Общая информация для пациента. AEAL Объясните. Мадрид.

Полицитемия истинная. Как лечить полицитемию истинную. (April 2020)

Источник: https://ru.yestherapyhelps.com/myeloproliferative-syndromes-types-and-causes-13098

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

  • быстрая утомляемость;
  • анорексия, потеря веса;
  • дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;
  • расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;
  • отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
  • звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;
  • боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

  • бледность;
  • плетора, вызванная полицитемией;
  • локальное и/или подкожное кровоизлияние;
  • пальпируемая селезенка и/или печень;
  • возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

  4. определение массы клеток красной крови;

  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

  • переливание крови (гемотрансфузии);
  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/simptomy-mieloproliferativnyh-zabolevaniy

Миелопролиферативное заболевание: причины, симптомы, диагностика

Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

  • Эритроциты. Они транспортируют кислород и прочие питательные соединения к органам и тканям.
  • Лейкоциты. Эти элементы отвечают за противостояние инфекционным и прочим патологиям.
  • Тромбоциты. Эти клетки предотвращают кровотечения, формируют сгустки.

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

  • Хроническую нейтрофильную лейкемию.
  • Истинную полицитемию.
  • Хроническую миелогенную лейкемию.
  • Эссенциальную тромбоцитопению.
  • Идиопатический (хронический) миелофиброз.
  • Эозинофильную лейкемию.

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

  • Прорастанием в другие ткани. При этом злокачественное новообразование распространяется в окружающие здоровые сегменты, поражая их.
  • Лимфогенным путем. Миелопролиферативное заболевание может проникать в лимфатическую систему и по ее сосудам распространяться по остальным тканям и органам.
  • Гематогенным путем. Клетки злокачественного новообразования проникают в капилляры и вены, питающие ткани и органы.

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием.

Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы.

Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

  • Потеря веса, анорексия.
  • Быстрая утомляемость.
  • Дискомфорт в области желудка и ощущение быстрого насыщения едой. Последнее спровоцировано увеличением селезенки (сплентомегалией).
  • Предрасположенность к кровотечениям, синякам или проявления тромбозов.
  • Нарушение сознания.
  • Боль в суставах, отечность, спровоцированные подагрическим артритом.
  • Звон в ушах.
  • Болезненность в левом верхнем квадранте живота и левом плече, являющаяся следствием воспалительного процесса либо инфаркта селезенки.

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

  • Осмотр пациента. В данном случае специалист определяет общее состояние, выявляет признаки патологи (припухлости, к примеру), а также проявления, не отмечающиеся у здорового человека. Врач также расспрашивает пациента об образе жизни, перенесенных заболеваниях, вредных привычках, назначавшемся лечении.
  • Развернутый ОАК. Забор крови осуществляется для определения:- количества тромбоцитов и эритроцитов;- соотношения и числа лейкоцитов;- уровня гемоглобина;- объема, который занимают эритроциты.
  • Аспирация и биопсия костного мозга. В ходе процедуры полую толстую иглу вводят в грудину либо подвздошную кость. Эти манипуляции позволяют взять образцы костного мозга и ткани, а также крови. Материал изучается под микроскопом на предмет присутствия в нем патологических элементов.
  • Цитогенетический анализ. Эта процедура позволяет выявить изменения в хромосомах.

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. “Очищенная” кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования.

При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной.

Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лучевая терапия

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом.

При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса.

Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением.

В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса.

Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Источник: https://FB.ru/article/163284/mieloproliferativnoe-zabolevanie-prichinyi-simptomyi-diagnostika

Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение – Про Кровь

Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

21.12.2019

Миелопролиферативные неоплазии (англ.

myeloproliferative neoplasms, MPNs), ранее называвшиеся миелопролиферативные заболевания, представляют собой группу патологических состояний, характеризующихся перепроизводством клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов). Хотя многие под словом «неоплазия» подразумевают рак, в отношение данной патологии не всё так однозначно.

Что такое миелопролиферативные неоплазии?

При миелопролиферативных неоплазиях слишком много клеток крови производит костный мозг

Миелопролиферативные неоплазии (МПН) представляют собой своеобразный вид патологии костного мозга. Под этим названием объединяется группа заболеваний, при которых продуцируется в костном мозге слишком большое количество клеток крови.

Костный мозг — это мягкая жировая ткань, расположенная в центре крупных костей. Он имеет сотовую или губчатую структуру, состоящую из высоко организованной сетки, заполненной жидкостью. Жидкость содержит стволовые клетки, а также эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, находящихся на разных стадиях своего развития.

Обычно организм поддерживает динамическое, но относительно стабильное количество клеток в кровотоке. Клетки стареют, умирают и удаляются из кровообращения. Их потеря возмещается новыми клетками, которые продуцирует костный мозг.

Когда необходимо возместить недостаток определенного типа клеток (лейкоциты, эритроциты или тромбоциты), стволовые клетки начинают делиться. Появляются клетки, которым необходимо пройти несколько стадий созревания, чтобы они стали полноценными, способными выполнять свои функции.

Обычно только полностью созревшие клетки выходят из костного мозга в кровоток.

При МПН в костном мозге возникают очаги гиперплазии (избыточной продукции) предшественников определенных типов клеток крови, что приводит к увеличению количества их зрелых форм.

Помимо этого, из-за бурного роста предшественников в костном мозге страдают другие ростки нормальных клеток крови.

Всё это приводит к тому, что появляются симптомы, связанные с перепроизводством одних типов клеток и дефицитом других.

Типы миелопролиферативных неоплазий

Наиболее часто встречается следующее миелопролиферативные неоплазии:

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз, хроническая миелогенная лейкемия) (ХМЛ) — обычно встречается у взрослых (в основном в возрасте старше 65 лет), дети болеют очень редко.

В начале заболевания редко присутствует симптоматика, поэтому ХМЛ обычно диагностируется случайно во время сдачи анализа крови по поводу других причин. Начальные симптомы не специфичны, похожи на менее серьезные заболевания.

Обычно пациент жалуется на слабость, дискомфорт в животе, который вызван увеличением селезенки, а также на необъяснимую потерю веса.

ХМЛ — это следствие генетической мутации, называемой BCR / ABL1, в результате чего происходит избыточная продукция гранулоцитов (подгруппа белых клеток крови, лейкоцитов). Если заболевание не лечить со временем развивается анемия, ухудшается иммунитет, появляются серьёзные подкожные кровоизлияния, увеличивается селезенка.

Полицитемия вера (первичная полицитемия, истинная полицитемия) — заболевание, при котором в костном мозге образуется слишком много предшественников эритроцитов. Перепроизводство клеток возникает при отсутствии задействования нормальных механизмов регуляции выработки эритроцитов.

В кровь из костного мозга выбрасывается слишком большое количество эритроцитов. Это увеличивает вязкость крови, ее движение по сосудам замедляется, повышается риск тромбообразования, что обуславливает появление следующей симптоматики: головной боли, головокружение, проблемы со зрением.

Причина возникновения полицитемии вера — это генетическая мутация. Существуют и другие причины, которые приводят к увеличению количество эритроцитов в кровотоке; например, хронический дефицит кислорода в крови, который возникает при эмфиземе, хронической обструктивной болезни легких или длительном проживание на высокогорье. Такое состояние называют реактивной или вторичной полицитемией.

Первичный миелофиброз (ПМФ, ранее известный как хронический идиопатический миелофиброз и агногенная миелоидная метаплазия) — заболевание, при котором клетки соединительной ткани разрастаются в костном мозге, мешают ему нормально функционировать.

Это может привести к появлению очагов экстрамедуллярной гемопоэза (выработке клеток крови вне костного мозга, обычно в печени или селезенке). При данном заболевании эритроциты, попадающие в кровоток, как правило, неправильной формы, похожи на капли, а не на вогнутые в центре круги.

Малое количество эритроцитов, их функциональная несостоятельность, приводит к кислородному голоданию тканей организма.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — заболевание, характеризующееся появлением большого количества мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) в костном мозге, а также устойчивым и значительным повышением количества тромбоцитов в крови, избыток которых ухудшает реологию крови, что увеличивает риск тромбообразования (возникновения инсульта головного мозга, инфаркта сердца).

С другой стороны, так как тромбоциты функционируют неправильно, при эссенциальной тромбоцитопении, возможно, появление серьезных кровотечений.

Заболевание не следует путать со вторичным (реактивным) тромбоцитозом, когда повышенное количество тромбоцитов в крови, связано с неопухолевыми поражениями костного мозга.

Вторичный тромбоцитоз встречается при дефиците железа, инфекционных заболеваниях или аутоиммунных (например, ревматоидном артрите), а также, когда удалена селезенка.

Для МПН характерно медленное прогрессирование, новые симптомы появляются по мере увеличения количества клеток в крови

Хотя миелопролиферативные неоплазии относятся к неизлечимым заболеваниям, их медленное развитие, а также современные методы лечения позволяют на протяжении многих лет контролировать болезнь.

Для каждой из МПН существует своя вероятность перехода в острый лейкоз.

Если это происходит, то течение болезни резко ускоряется, симптомы становятся более выраженными, что требует более агрессивного подхода в лечении.

Признаки и симптомы

Проявления МПН весьма вариабельны — от полного отсутствия видимых признаков болезни до острого развития опасных для жизни осложнений.

На протяжении нескольких лет заболевание может себя никак не проявлять, стать «неожиданной находкой» в период прохождения медицинского обследования.

Хотя для каждой миелопролиферативной неоплазии характерен свой набор симптомов, некоторые из них являются общими для этой группы заболеваний, например, такие как:   

  • необъяснимая потеря веса;
  • быстрая утомляемость и слабость;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия) — старые или аномальные клетки депонируются в органе, они извлекаются из кровотока. Спленомегалия приводит к появлению чувства распирания в левом подреберье;
  • желудочно-кишечное кровотечение или подкожные, причиной которых является недостаток нормальных тромбоцитов;
  • ночной профузный пот;
  • боль в костях и суставах;
  • бледность кожных покровов из-за анемии (недостаток гемоглобина в крови);
  • частые инфекционные заболевания;
  • головная боль, головокружение, чувство онемения в конечностях, проблемы со зрением.

Чрезмерное количество эритроцитов в крови при полицитемии вера повышает ее вязкость, что приводит к появлению головной боли, головокружению, зрительным нарушениям, зуду, парестезиям (онемение или покалывание в конечностях). Для полицитемии вера характерно развитие таких осложнений: язвы желудка, образование камней в почках, флеботромбоза, инсульта головного мозга, сердечной недостаточности.

Полицитемия вера и первичная тромбоцитемия могут прогрессировать до миелофиброза, особенно часто это происходит у пациентов старше 60 лет. На ранних стадиях миелофиброз обычно себя никак не проявляет.

По мере его прогрессирования у больных появляются слабость, одышка, увеличивается селезенка.

В конечном итоге костный мозг практически полностью замещается соединительной тканью, продукция клеток крови резко сокращается.

Лабораторные анализы

Большое значение при постановке диагноза миелопролиферативных неоплазий имеют:

Общий анализ крови

Клинический анализ крови с цитоморфологическим исследованием используется при диагностике и мониторинге МПН. С его помощью проводится изучение количественного и качественного состава форменных элементов крови. Морфологическое описание клеток периферической крови предоставляют информацию об их размере, форме и относительной зрелости.

Развернутый клинический анализ крови может помочь определить серьезность выявленных изменений в составе крови, диагностировать их причину, контролировать течение заболевания и определить эффективность проводимого лечения.

  • Для полицитемии вера характерно увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов и иногда лейкоцитов.
  • При миелофиброзе в крови часто выявляются незрелые гранулоциты, деформированные каплеобразные эритроциты и незрелые эритроциты, имеющие ядра, количество лейкоцитов и эритроцитов часто уменьшено.
  • При тромбоцитемии количество тромбоцитов значительно увеличено, наряду с этим встречаются гигантские тромбоциты, конгломераты слипшихся клеток.

Изменения в клеточном составе крови встречаются не только при МПН, но и при многих других заболеваниях. Поэтому для исключения или подтверждения диагноза необходимы исследование костного мозга и генетические тесты.

Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга

Выявление мутаций в генах JAK2, MPL или CALR позволяет поставить окончательный диагноз

Если врач подозревает, что не всё в порядке с костным мозгом, то он может назначить или аспирационную биопсию или трепанобиопсию. Цель этих процедур — получить образец костного мозга для дальнейшего исследования.

Врач-морфолог, рассматривая биопсийный материал под микроскопом и оценивая нарушения костного мозга, уже на этом этапе диагностического поиска может предоставить информацию, позволяющую поставить окончательный диагноз.

Тем не менее это не всегда так, порой приходится проводить дополнительные тесты, чтобы подтвердить диагноз.

  • Цитогенетический анализ включает микроскопическое исследование хромосом. Материалом для исследования может быть кровь или костный мозг. Этот анализ позволяет выявить нарушения в хромосомном аппарате, которые встречаются при хроническом миелобластном лейкозе.
  • Генетические тесты позволяющие выявить определенные мутации — важный инструмент в диагностике и выборе лечения МПН.
    • Тест на BCR-ABL — транслокация в гене BCR / ABL1 встречается при хроническом миелоидном лейкозе.
    • JAK2 тест — мутация, которая выявляется при полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и первичном миелофиброзе.
    • Тест MPL — мутация, связанная с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом.
    • Тест CALR — мутации, которая встречается при эссенциальной тромбоцитемии и первичном миелофиброзе.

Анализ на эритропоэтин

Эритропоэтин — это гормон, который стимулирует костный мозг, заставляют его больше производить эритроцитов. При полицитемии вера его уровни в крови очень низкие или он вообще отсутствует. При вторичной полицитемии его уровни, как правило, выше нормы.

Методы лучевой диагностики

Рентгенологическое исследование и другие методы медицинской визуализации назначается с целью поиска очагов скопление аномальной клеток в средостении, селезенке и печени.

Лечение

Миелопролиферативные неоплазии на сегодняшний день считаются неизлечимыми заболеваниями. Основными целями лечения являются замедление темпов прогрессирования болезни, борьба с ее проявлениями и осложнениями. Применение тех или иных вариантов лечения во многом зависит от типа МПН, выраженности симптоматики заболевания. Ниже приведены примеры терапевтических подходов.

  • Для некоторых пациентов подходит выжидательная тактика, которая предусматривает пристальное наблюдение (регулярное посещение своего врача, периодическая сдача анализов). Как правило, пациенту рекомендуется прием аспирина с целью предотвращения образования тромбов.
  • Флеботомия (кровопускание) — процедура, которая аналогична сдаче донорской крови, применяется часто при полицитемии вера, позволяет удалить избыток клеток из кровообращения. При полицитемии вера частые терапевтические флеботомии нормализуют количество эритроцитов в крови, что приводит к облегчению симптоматики заболевания, предотвращает развитие осложнений.
  • Существует и лекарственные средства, которые способны сократить количество «ненужных» клеток. Примером такого лекарства является химиотерапевтический препарат. гидроксимочевина, она может сократить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, не причиняя серьёзный вред организму (у этого цитостатика мало побочных эффектов).
  • Переливание крови используется для восполнения недостатка клеточных элементов в кровотоке (нормальных эритроцитов или тромбоцитов), который возникает из-за болезни или применения химиотерапевтических препаратов.
  • Если увеличена селезенка, она может быть удалена хирургическим путем. В случае невозможности выполнения хирургического вмешательства, проводится лучевая терапия на селезенку. Это позволяет убрать из организма аномальные клетки.
  • Химиотерапия, подобная той, что применяется при лечении острого миелоидного лейкоза, используется в тех ситуациях, когда течение миелопролиферативных заболеваний осложняется бластным кризом. Из костного мозга в кровь попадает большое количество аномальных бластов (предшественников зрелых клеток крови).
  • При тяжёлой форме заболевания или ее прогрессирование показана трансплантация костного мозга (другое название — трансплантация гемопоэтических клеток). В настоящее время данный метод лечения МПН считается единственным, который способен избавить пациента от заболевания.
  • Используется также таргетная терапия, позволяющая ингибировать аномальные белки. Их появление связано с генетическими мутациями, которые выявлены при некоторых миелопролиферативных неоплазиях. Например, при хронической миелоидной лейкемии применяются ингибиторы тирозинкиназы (иматиниб, дазатиниб, нилотиниб), блокирующие аномальный белок BCR-ABL.
  • Руксолитиниб ингибирует белок JAK2, он используется при лечении первичного миелофиброза среднего и высокого риска и миелофиброза, который возник на фоне полицитемии или тромбоцитемии. Эффективность других таргетных препаратов изучаются в клинических исследованиях.

Источник: https://igl-clinic.ru/venerologiya/mieloproliferativnoe-zabolevanie-krovi-sindrom-chto-eto-takoe-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.