Прогрессирование заболевания

Содержание

Топ-10 самых опасных болезней человека .Какая самая опасная болезнь в мире?

Прогрессирование заболевания

Современная медицина знает  огромное количество различных болезней. Все они характеризуются в зависимости от течения на  заболевания умеренной тяжести, средней тяжести , а также тяжёлой степени тяжести. В данной статье описаны 10 наиболее  опасных для человека болезней.

 СПИД. 10-е место

Список самых опасных болезней открывает СПИД. Это довольно молодое заболевание.

Источником заражения является кровь человека, с помощью которой вирус поражает все внутренние органы, ткани, железы, сосуды. В первое время болезнь никак себя не проявляет.

Она «потихоньку» изучает и распространяется по организму заболевшего. На начальном этапе выявить вирус достаточно сложно. СПИД протекает в четырёх стадиях.

  • Первая – острая инфекция. Симптомы на данной стадии напоминают простудное заболевание (кашель, повышение температуры тела, насморк, а также сыпь на коже). Через 3 недели данный период проходит, и человек, не зная о наличии вируса, начинает заражать других.
  • АИ (асимптомная инфекция). Какие–либо клинические проявления ВИЧ отсутствуют. Выявить заболевание можно только с помощью лабораторных исследований.
  • Третья стадия возникает по истечении 3-5 лет. Вследствие того, что у организма снижаются защитные функции, возникают симптомы самого заболевания — мигрени, расстройства желудка и кишечника, увеличение лимфатических узлов, упадок сил. Человек на данной стадии ещё трудоспособен. Лечение даёт только кратковременный эффект.
  • На четвёртой стадии происходит полное разрушение иммунной системы, причём не только с патогенными микробами, но и с обычными, которые долгое время находились в кишечнике, на коже, в лёгких. Происходит полное поражение желудочно-кишечного тракта, нервной системы, органов зрения, дыхательной системы, слизистых оболочек, а также лимфатических узлов. Заболевший резко теряет в весе. Смерть в данном случае, к сожалению, неизбежна.

От заражения до биологической смерти может пройти до 12 лет, именно поэтому ВИЧ относят к медленным инфекционным заболеваниям.ВИЧ передаётся половым путём, через кровь, от матери к ребёнку.

Самая большая активность данного заболевания приходится на Россию. С 2001 года количество заражённых увеличилось вдвое. В 2013 году заболевших по всему миру стало около 2,1 миллиона человек. На данный момент людей с ВИЧ-инфекцией 35 миллионов, причём 17 миллионов из этого числа не знают о своём заболевании.

Рак. 9-е место. 

Рак  занимает девятую позицию в нашем рейтинге. Это злокачественные  опухоли с патологическим разрастанием ткани. У женщин среди опухолей преобладает рак молочной железы, у мужчин – рак лёгких. Ранее существовали утверждения о том, что данный недуг распространяется довольно быстро.

На сегодняшний день эта информация не является достоверной, так как давно доказано, что онкологическое заболевание в организме развивается десятки лет. В процессе роста опухоль не даёт каких-либо болезненных ощущений.

Поэтому заболевший раком человек многие годы может ходить без симптомов и не подозревать, что у него, фактически, самая опасная болезнь в мире. Всё становится ясно на последней стадии.

Рост опухоли в целом зависит от защиты организма, поэтому, если иммунитет резко падает, то происходит быстрое прогрессирование заболевания. На сегодняшний день возникновение опухолей связывают с серьёзными нарушениями в генетическом аппарате клетки.

Экологическая обстановка также играет немаловажную роль, к примеру, радиация в окружающей среде, наличие канцерогенов в воде, воздухе, продуктах питания, почве, одежде.

Некоторые трудовые условия ускоряют развитие опухоли в той же степени, к примеру, цементное производство, регулярная работа с СВЧ, а также с рентгеновской аппаратурой. С недавних времён доказано, что рак лёгких непосредственно связан с курением, желудка – с неправильным и нерегулярным питанием, постоянными стрессами, употреблением алкоголя, горячей пищи, пряностей, животных жиров, медикаментов. Однако существуют такие опухоли, которые никак не связаны с экологией, а передаются по наследству.

Ежегодно на планете от рака умирает около 4,5 миллиона мужчин и 3,5 миллиона женщин. Ситуация ужасающая. Ещё хуже предположения учёных к 2030 году: примерно 30 миллионов человек могут покинуть нас навсегда по указанной причине. Самыми опасными видами рака, по мнению медиков, являются: рак лёгких, желудка, кишечника, печени.

Туберкулёз. 8-е место. 

Восьмое место в ТОП-10 самых опасных болезней занимает туберкулёз. Палочка, которая вызывает данное заболевание, находится вокруг нас в прямом смысле этого слова — в воде, воздухе, почве, на различных предметах. Она очень живучая и в сухом состоянии может сохраняться до 5 лет.

Единственное, чего боится туберкулёзная палочка, — прямых солнечных лучей. Поэтому в давние времена, когда это заболевание не могли лечить, больных отправляли туда, где много солнца и света. Источником заражения является больной человек, который выделяет туберкулёзные бактерии с мокротой.

Заражение происходит тогда, когда вдыхаются её мельчайшие частицы. Туберкулёз не может передаваться по наследству, но вероятность предрасположенности всё-таки существует. Организм человека достаточно восприимчив к данной инфекции. В начале заражения появляются некоторые нарушения со стороны иммунной системы.

Болезнь проявится в полной степени тогда, когда организм не сможет сопротивляться туберкулёзной инфекции. Это происходит вследствие плохого питания, обитания в плохих жилищных условиях, а также при истощении и ослаблении организма.

Проникая через дыхательные пути, инфекция попадает в кровь и поражает не только лёгкие, но и другие не менее важные органы. Считается, что туберкулёз может распространяться по всему организму, кроме ногтей и волос.

Самое  значительное  количество заболевания туберкулёзом приходится на страны Африки и Южной Америки. Практически не болеют в Гренландии, Финляндии. Ежегодно приблизительно около одного миллиарда людей инфицируются туберкулёзной палочкой, 9 миллионов заболевают, а 3, как ни прискорбно, умирают.

Малярия. 7-е место. 

Малярия занимает седьмое место в нашем рейтинге. Основными переносчиками малярии являются комары особого рода – анофелесы. Их насчитывается больше 50 видов. Сам комар болезни не подвергается.

В человеческом организме, в частности в печени, возбудитель данного заболевания живёт и распространяется в течение 10 дней. Далее переходит в эритроциты, где также проживает и образует 2 формы: бесполую и половую.

Если возбудитель прошёл данный цикл и в этот момент человека укусит комар из рода анофелесов, то малярийный микроорганизм половой формы попадает в желудок паразита, где снова происходит ряд превращений, после которых возбудитель накапливается в их слюнных железах.

Вот в этот момент он может и будет заражать в течение 30-45 дней. Симптомы очевидны. Появляются боли в печени, возникает анемия, а также разрушаются красные клетки крови. Озноб чередуется с сильным жаром – это основные симптомы малярии.

Ежегодно в мире от малярии погибают около 2 миллионов человек. В предыдущем году было зарегистрировано 207 миллионов, из них почти 700 000 смертей преимущественно среди африканских детей. Там один ребёнок уходит из жизни буквально каждую минуту.

 «Коровье бешенство». 6-е место

Ещё одна самая опасная болезнь в мире, занимающая шестое место в нашем рейтинге, которая унесла жизни миллионов людей и по сей день продолжает действовать, — «коровье бешенство», или коровья губчатая энцефалопатия.

Переносчиком в данном случае являются аномальные белки, или прионы, которые представляют собой частички, поражающие головной и спинной мозг. Они достаточно устойчивы даже к высокой температуре.

Механизм действия прионов на головной мозг ещё не до конца изучен, но точно известно, что образующиеся полости, находящиеся в ткани мозга, приобретают губчатую структуру, отсюда и соответствующее название. Человек может заразиться данным заболеванием элементарно, достаточно поесть заражённое мясо в количестве полграмма.

Также инфицироваться можно, если слюна больного животного попадёт на рану, при контакте с летучими мышами, от матери к ребёнку, через пищу. В начале болезни могут чувствоваться зуд и жжение на месте раны. Появляется угнетённое состояние, тревога, кошмарные сны, страх перед смертью, полная апатия.

Далее возникает повышенная температура тела, учащается пульс, расширяются зрачки. Через несколько суток повышается слюноотделение, появляется агрессивность, неадекватное поведение. Самый яркий симптом – жажда. Больной берёт стакан с водой и отбрасывает его в сторону, появляется спазм дыхательной мускулатуры. Затем они перерастают в мучительные боли.

Со временем появляются галлюцинации. После окончания этого периода приходит затишье. Больной чувствует успокоение, которое очень быстро заканчивается. Затем происходит паралич конечностей, после чего больной умирает через 48 часов. Смерть наступает в результате сердечно-сосудистого и дыхательного паралича. Лечение данного заболевания до сих пор отсутствует. Вся терапия направлена на уменьшение болей.

Эта болезнь до некоторых пор считалась редкой, но уже на сегодняшний день зафиксировано 88 смертей по всему миру.

 Полиомиелит. 5- е место

В самые опасные болезни человека также входит полиомиелит. Раньше он калечил и убивал огромное количество малышей. Полиомиелит — детский паралич, против которого не может устоять ни один человек. Чаще всего он поражает детей до 7 лет. Полиомиелит занимает пятое место в нашем рейтинге самых опасных болезней.

Данное заболевание протекает в течение 2 недель в скрытой форме. Затем начинает болеть голова, повышается температура тела, появляется мышечная боль, тошнота, рвота, воспаляется горло.

Мышцы ослабевают настолько, что ребёнок не может шевелить конечностями, если данное состояние не пройдёт в течение нескольких дней, то вероятность того, что паралич сохранится на всю жизнь, достаточно велика.

Если вирус полиомиелита попадёт в организм, он пройдёт по крови, нервам, спинному и головному мозгу, где поселится в клетках серого вещества, вследствие чего они начнут стремительно разрушаться. Если клетка погибнет под воздействием вируса, то паралич той области, что контролируют погибшие клетки, останется навсегда. Если она всё-таки выздоровеет, то мышцы снова смогут быть в движении.

В последнее время, как утверждает ВОЗ, данной болезни нет уже практически 2 десятка лет. Но случаи заражения вирусом полиомиелита всё-таки есть, как бы это печально ни звучало.

Только в Таджикистане было зарегистрировано около 300 заболевших, из них 15 умерли. Также множественные случаи заболевания были отмечены в Пакистане, Нигерии, Афганистане.

Прогнозы также неутешительны, учёные, исследовавшие вирус полиомиелита, утверждают, что через 10 лет ежегодно будет насчитываться 200 000 заболевших.

«Птичий грипп». 4-е место. 

Четвёртое место в нашем рейтинге как самая опасная болезнь в мире занимает «птичий грипп». Лекарств от данного недуга пока не существует. Переносчиками являются дикие птицы. Вирус передаётся от больной птицы к здоровой через помёт.

Также переносчиками могут быть крысы, которые сами не заражаются, но могут передавать его другим. Вирус проникает в организм человека через дыхательные пути или попадает в глаза. Заражение происходит воздушно-капельным путём.

При употреблении мяса птицы заражение до конца не изучено, так как вирус погибает при температуре выше 70 оС, однако точно известно, что инфицирование возможно при употреблении в пищу сырых яиц.

Симптомы очень схожи с обычным гриппом, но через некоторое время наступает атипичная пневмония (острая дыхательная недостаточность). Между этими симптомами проходит всего 6 дней. В большинстве случаев заболевание приводило к летальному исходу.

Последний случай заболевания был зафиксирован в Чили. В России был случай передачи вируса от человека к человеку, чего ранее никогда не наблюдалось. Учёные утверждают, что «птичий грипп» не исчезнет, и вспышки всё равно будут повторяться.

 Красная волчанка. 3-е место

Третье место в рейтинге «Самые опасные болезни человека» занимает красная волчанка. Это болезнь соединительной ткани, имеющая иммунную природу. При красной волчанке поражается кожа и внутренние органы.

Данное заболевание сопровождается сыпью на щеках и переносице, которая очень напоминают укусы волка, отсюда и соответствующее название. Также возникают боли в суставах и кистях.

В процессе прогрессирования заболевания появляются чешуйчатые пятна на голове, руках, лице, спине, груди, ушных раковинах. Возникает чувствительность к солнечному свету, язвы на лице, в частности на переносице и щеках, наблюдается диарея, тошнота, депрессия, тревожное состояние, слабость.

Причин возникновения красной волчанки до сих пор не известно. Существует предположение, что при заболевании происходят иммунные нарушения, вследствие чего начинается агрессивное действие против своего же организма.

Красной волчанкой страдает примерно один человек на две тысячи в возрасте от 10 до 50 лет. 85% из них женщины.

 Холера.2-е место

Второе место нашего рейтинга занимает холера, которую вызывает вибрион. Передаётся от человека к человеку через пищевые продукты и воду. Холерный вибрион достаточно живуч, особенно хорошо ему в водоёмах, куда стекают сточные воды.

Главной задачей вибриона будет попасть в рот к человеку, после чего он проходит в желудок. Далее он проникает в тонкий кишечник и начинает размножаться, выделяя при этом токсины. Появляется постоянная рвота, диарея, боль вокруг пупка.

Человек начинает сохнуть на глазах, руки становятся морщинистыми, страдают почки, лёгкие, сердце.

В 2013 году больных холерой зарегистрировано 92 000 в 40 странах мира. Самая большая активность приходится на Америку и Африку. Меньше всего болеют в Европе.

Лихорадка Эбола.1-е место. 

Самые опасные болезни человека в списке замыкает лихорадка Эбола, которая унесла жизни уже нескольких тысяч человек. Переносчиками считаются крысы, инфицированные животные, к примеру, гориллы, обезьяны, летучие мыши. Заражение происходит в результате контакта с их кровью, органами, выделениями и т. д.

Заболевший представляет огромную опасность для окружающих. Передача вируса возможна и через плохо простерилизованные иглы и инструменты. Инкубационный период продолжается от 4 до 6 дней. Больных беспокоит непрекращающаяся головная боль, понос, боли в животе и мышцах. Через несколько дней появляется кашель и острые боли в груди.

На пятый день возникает сыпь, которая позже исчезает, оставляя за собой шелушение. Развивается геморрагический синдром, появляется кровотечение из носа, у беременных наступает выкидыш, у женщин наблюдается маточное кровотечение. В большинстве случаев следует летальный исход, примерно на второй неделе болезни.

Больной умирает от обильных кровотечений и шока.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5afaeb4dc3321b2347a25188/5b0710a7fd96b16c1ebe783e

Рассеянный склероз: вылечить нельзя, но можно замедлить прогрессирование заболевания

Прогрессирование заболевания

Во всем мире насчитывается более 2,3 млн пациентов с диагнозом «рассеянный склероз». В России, по разным подсчетам, зарегистрировано примерно 85–150 тыс. больных с таким заболеванием.

Рассеянный склероз считается хронической болезнью, а его проявления крайне негативно сказываются на повседневной активности, работе и увлечениях человека. Сама болезнь постепенно приводит к инвалидизации и смерти.

Однако замедлить течение заболевания можно, повысив при этом и качество жизни пациента.

Рассеянный склероз: причины и распространенность

Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание, при котором T- и B-лимфоциты проникают в центральную нервную систему через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), но атакуют не вирусы и бактерии, а собственные клетки. Они воспринимают антигены своего организма как чужеродные и начинают их разрушать.

Таким образом, T- и B-лимфоциты разрушают миелин, который образует миелиновую оболочку нервных волокон. В результате сигнал по тем нервным волокнам, у которых повреждена миелиновая оболочка, проходит медленнее, а потому и возникают разного рода проблемы в функционировании организма.

В зависимости от того, какой участок мозга пострадал, у пациента появляется хромота, падает зрение, нарушается работа внутренних органов.

Причина, по которой T- и B-лимфоциты так реагируют на собственный миелин, пока не известна.

Однако ученые считают, что факторами, провоцирующими заболевание, могут быть дефицит витамина D, генетические мутации, вирусные заболевания, бактериальные инфекции. Чаще всего, по словам руководителя Городского центра по лечению рассеянного склероза Санкт-Петербрга, к. м. н.

, врача-невролога Евгения Петровича Евдошенко, у человека, предрасположенного к рассеянному склерозу, заболевание дебютирует либо после серьезной вирусной инфекции, либо после сильного эмоционального стресса.

Также существует корреляция между тем, где человек родился, и риском развития у него рассеянного склероза. Так, чаще всего заболевание выявляется в США, Канаде и Норвегии. По словам экспертов, в этих странах ведутся самые достоверные регистры пациентов, и, возможно, именно поэтому там зарегистрировано наибольшая распространенность заболевания.

В России также много больных рассеянным склерозом, но точных цифр, к сожалению, нет. Если опираться только на регистр пациентов, то в нашей стране проживает 85 тыс. человек с данным заболеванием.

Однако некоторые эксперты считают, что их больше 200 тыс.

Такой разброс в подсчетах возникает как из-за неграмотного ведения регистра, когда в него порой не вносятся данные пациента, так и потому, что не всегда пациенту ставится верный диагноз.

В 85 % случаев дебют заболевания приходится на молодой и средний возраст: от 20 до 35–40 лет. В некоторых случаях постановка диагноза становится причиной того, что люди прекращают работать, впадают в депрессию. Чаще болеют женщины, а не мужчины, в соотношении примерно 70 на 30.

Но у мужчин зачастую заболевание протекает гораздо тяжелее и быстрее приводит к инвалидизации.

Примерно в 20–30 % случаев дебют заболевания проявляется в виде появившейся хромоты, нарушения чувствительности, особенно в конечностях, в первую очередь в ногах, и с нарушения зрения.

Могут быть и другие симптомы.

Формы заболевания

Самый частый вариант течения рассеянного склероза, который наблюдается у 80 % пациентов, имеет рецидивирующе-ремиттирующую форму: у пациента начинается некий воспалительный процесс, после которого случаются обострения.

Эти обострения и есть проявления рассеянного склероза в виде нарушений тех или иных функций организма.
При благополучном течении заболевания после приема лекарственных препаратов состояние человека нормализуется до исходного. Случаться обострения при этом могут раз в 5–10 лет.

Но такой вариант наблюдается лишь у 15–20 % пациентов.

В остальных случаях, что более характерно для рассеянного склероза, у пациента накапливается неврологический дефицит. Например, в момент обострения у человека может пропадать зрение и нарушаться функции опорно-двигательного аппарата, а после снятия обострения зрение может вернуться, но остается хромота.

При этом, чем чаще случаются обострения, тем больше дефицита накапливается, и тем быстрее происходит прогрессирование инвалидизации человека.

Если нет назначенного лечения или пациент не соблюдает предписания врача, то при тяжелом течении этот процесс может занять 5–10 лет, после чего пациент становится неподвижен и, в конце концов, умирает от осложнений заболевания.

Для рецидивирующе-ремиттирующей формы рассеянного склероза разработано достаточно много лекарственных препаратов, способных значительно замедлить прогрессирование болезни.

При благоприятном течении с помощью препаратов и соблюдения всех рекомендаций врача пациент может находиться на этой стадии более 30 лет, при этом продолжительность жизни таких пациентов снижается всего на 5-7 лет, относительно здоровых людей.

Существует и вторично-прогрессирующая форма, которая наступает после длительного периода на стадии рецидивирующе-ремиттирующей формы.

Иными словами, у пациентов начинается вторичная прогрессия, когда воспалительный процесс заканчивается, обострения встречаются все реже, и неврологический дефицит накапливается постоянно, а не скачкообразно.

Вторичная прогрессия длится еще примерно 10 лет до полной инвалидизации человека.

Встречается также первично-прогрессирующая форма, при которой постоянное накопление неврологического дефицита идет с момента начала заболевания и без обострений. Она встречается примерно в 10% случаев РС. Для этой формы разработан пока только один препарат, показывающий условную эффективность.

Шкала EDSS (расширенная шкала оценки степени инвалидизации): оценка состояния пациента

Когда пациенту ставится диагноз «рассеянный склероз», его сразу оценивают по шкале EDSS, чтобы определить степень инвалидизации и, учитывая этот параметр, назначить терапию. Это расширенная шкала оценки инвалидизации, которая применяется в клинической практике.

Соответственно, 0 по шкале EDSS — это здоровый человек, у которого нет проблем с двигательной активностью. До показателя в 2 балла пациент в принципе не испытывает особых неудобств, но уже какие-то длительные нагрузки переносятся тяжелее.

Вообще, у больных рассеянным склерозом очень быстро накапливается усталость — это один из отличительных признаков заболевания.

Даже стандартная нагрузка в течение дня приводит к тому, что человек чувствует себя сильно вымотанным и к концу дня уже плохо функционирует.

Пациент, чье состояние оценивается на 4 балла, может пройти без поддержки порядка 500 метров, дальше ему тяжело. При 5–5,5 баллах человек проходит без поддержки 200 метров.

Критическим порогом считается оценка в 6 баллов — в этот момент начинается вторичная прогрессия. Здесь пациент уже не ходит без поддержки — для передвижения ему необходимо опираться на палочки или ходунки.

При 7 баллах пациент передвигается в коляске и уже обычно не встает. 9 баллов по шкале EDSS — лежачее состояние, необходима интубация, потому что отказывают дыхательные мышцы.

10 баллов — смерть от осложнений заболевания, когда перестают работать жизненно-важные органы.

Минусы шкалы в том, что по ней, в основном, оценивается состояние двигательной активности, а когнитивные функции не учитываются. При этом у пациентов с рассеянным склерозом в 60 % случаев имеются когнитивные нарушения, и чем выше степень поражения, тем больше это проявляется.

Путь от 0 до 10 баллов может занять разное количество времени.

Также по-разному проходят обострения. Пациент с 0 баллов может резко подняться до 6–7 баллов. Дальше после применения препаратов обычно болезнь регрессирует по шкале вниз. Бывает, что оценка опускается обратно до 0.

Неким качественным порогом считается оценка в 3 балла. Если до 3 баллов начать лечение, подобрать правильный препарат, а сам пациент будет выполнять все рекомендации врача и поддерживать физическую активность, то прогрессирование заболевания до 3 баллов может занять очень много времени.

Однако не всегда пациенты выявляются на ранней стадии.

По словам Евгения Петровича Евдошенко, сейчас ситуация улучшается, например, есть центры рассеянного склероза, где врачи, специализирующиеся на этом заболевании, могут подобрать правильное лечение и вовремя начать терапию.

Но раньше с этим были проблемы. Пациент мог 5–10 лет ходить без диагноза — врачи просто не знали, что с человеком не так, а болезнь тем временем прогрессировала.

Другая проблема, по словам эксперта, заключается в неравномерном распределении специалистов по стране. В некоторых регионах пациент может до 9 месяцев ждать своей очереди к врачу, и в это время у него могут продолжаться обострения. В Москве и в Санкт-Петербурге к специалисту по рассеянному склерозу попасть проще и быстрее.

Тем не менее, в целом по стране стали намного чаще выявлять пациентов с показателем состояния по шкале EDSS до 3 баллов, что дает возможность подобрать более эффективную лекарственную терапию.

Лекарственная терапия: что можно сделать?

Большинство препаратов при рассеянном склерозе применяется пожизненно, и при этом полное излечение невозможно. Тем не менее можно замедлить прогрессирование заболевания и вывести пациента в ремиссию.

Сейчас у врачей есть большой арсенал лекарственных средств, которые значительно отличаются по эффективности от тех, что применялись 20–30 лет назад.

 Где-то в 1990-х годах были доказаны положительные влияния интерферонов на течение заболевания. Их эффективность достаточно умеренна, и они далеко не у всех работают.

 Затем появилась новая молекула — белковая структура, которая «принимает удар» T- и B-лимфоцитов на себя, и они вместо миелина начинают атаковать этот белок.

Минус всех этих препаратов в том, что они инъекционные, то есть вводятся либо подкожно, либо внутримышечно. Инъекции необходимо делать довольно часто, от чего могут появиться местные реакции, кожные реакции, липодистрофии, гриппоподобные состояния.

По словам экспертов, при терапии инъекционными лекарственными средствами у некоторых пациентов может до полугода держаться температура до 40 °C. Из-за подобных реакций многие пациенты самостоятельно прекращают терапию, так как выдерживать ее очень тяжело.

При этом если прекратить прием препарата, то обострения случаются чаще и протекают намного сильнее, а неврологический дефицит накапливается быстрее.

Прорыв в лечении рассеянного склероза случился, когда был открыт препарат на основе моноклонального антитела, которое не дает T- и B-лимфоцитам проникать через ГЭБ, благодаря чему около 80 % пациентов затем не испытывали обострений.

Но как только начинается прием этого препарата, и T- и B-лимфоциты не проходят через ГЭБ, то они не могут бороться с вирусами и инфекциями в центральной нервной системе.

Выяснилось, что практически каждый 2-ой человек является носителем JC-вируса, возбудителя прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ). Однако само заболевание развивается при глубоком иммунодефиците, что и наблюдается, когда T- и B-лимфоциты не проникают через ГЭБ.

Были зарегистрированы случаи, когда пациенты с рассеянным склерозом умирали от ПМЛ, так как JC-вирус значительно быстрее разрушает миелиновую оболочку.

Таким образом, у некоторых пациентов риск превышает пользу, поэтому этот препарат сейчас применяется с осторожностью и под тщательным контролем соответствующих показателей в крови.

Затем появились таблетированные лекарственные средства, что стало тоже своего рода прорывом. Эти препараты блокируют выход T- и B-лимфоцитов из лимфатических узлов. Несмотря на эффективность, проблемы с безопасностью при применении таких лекарственных средств все равно остаются.

В 2013 году появился препарат в таблетированной форме. Его прием требуется один раз в сутки и обладает эффективностью, сопоставимой с препаратами первой линии терапии. Однако пациенты примерно через два года после начала приема и в виду отсутствия обострений самовольно бросают лечение.

Это, в свою очередь, приводит к скорейшему прогрессированию заболевания. Также эти препараты могут повлиять на плод во время беременности, поэтому их прием противопоказан при подготовке к беременности, во время беременности и дальнейшего кормления грудью.

Отказ от препарата на столь длительный срок также приводит к прогрессированию болезни.

Не так давно в России появился препарат с уникальной системой дозирования, для терапии рецедивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза. Его уникальность заключается в том, что у большинства пациентов требуется всего два курса терапии. Первый курс длится пять дней, через год проводится еще три инфузии в течение трех дней.

Благодаря этому снижается количество T- и B-лимфоцитов до очень низкого уровня, при этом наивный иммунитет, необходимый для защиты организма от бактерий и вирусов, остается.

В результате лечения изменяется также профиль клеток — они разрушаются, а вместо них появляются новые клетки, которые менее агрессивны по отношению к собственному миелину.

Для пациентов с вторичной прогрессией подобрать терапию намного сложнее, так как до сих пор не изучен механизм развития заболевания на данной стадии.

«Если для рецидивирующе-ремиттирующей формы характерен воспалительный процесс, на который можно повлиять, то при вторично-прогрессирующей форме воспаления как такового уже нет, и преобладают нейродегенеративные процессы.

Поэтому пока не понятно, на что необходимо воздействовать, чтобы замедлить прогрессирование заболевания», – пояснил Евгений Петрович Евдошенко.

Социальные кнопки для Joomla

выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Источник: https://lekoboz.ru/zabolevaniya-lechenie-i-profilaktika/rasseyannyj-skleroz-vylechit-nelzya-no-mozhno-zamedlit-progressirovanie-zabolevaniya

Прогрессирование заболевания

Прогрессирование заболевания

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (ФОП, параоссальная гетеротопическая оссификация) – редкое генетическое заболевание, при котором возникают процессы патологического окостенения сухожилий, фасций, межмышечных перегородок и других структур, состоящих из волокнистой соединительной ткани.

Впервые это состояние было упомянуто французским врачом Гаем Петимом еще в 1692 году, однако его наиболее полное описание и изучение произвел в 70-х годах XX века американский врач-генетик Виктор Маккьюзик, который и дал название этому заболеванию.

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия чаще всего является результатом спонтанных герминативных мутаций, однако описаны и семейные случаи этой патологии, при этом она характеризуется аутосомно-доминантным механизмом передачи со 100% пенетрантностью.

Встречаемость оценивается примерно в 1:1 800 000-2 000 000, заболевание с равной долей вероятности поражает как мальчиков, так и девочек.

Характерной особенностью прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии является тот факт, что любые попытки оперативного лечения этого состояния (устранение очагов оссификации или облегчение движений в суставах) приводят к взрывному росту новых гетеротопических участков костной ткани.

Причины прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

Этиология прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии заключается в нарушении регуляции процессов формирования костной ткани.

В эмбриональном периоде за развитие костей отвечает ряд рецепторов, работа которых приводит к образованию твердой соединительной ткани в соответствующих областях тела. При развитии этого заболевания возникает мутация гена ACVR1, расположенного на 2 хромосоме.

Продуктом экспрессии данного гена является специфический белок – активин-рецептор 1 типа.

Он относится к более обширной группе BMP-рецепторов, которые обладают способностью связывать вещества-факторы роста костной ткани и передавать соответствующие сигналы внутрь клеток. Чаще всего причиной прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии являются миссенс-мутации (например, Arg206His) в 6 экзоне гена ACVR1.

В результате этого генетического нарушения происходит образование дефектной формы активина-рецептора 1 типа, который начинает образовываться не только в эмбриональном периоде и в остеобластах у взрослого человека, но и в клетках волокнистой соединительной ткани.

Дальнейший патогенез прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии изучен недостаточно по причине редкости этого состояния.

Однако большинство исследователей склоняются к мнению, что дефектный рецептор становится способным реагировать не только на соединения из группы BMP (bone morphogenetic protein – белки костного морфогенеза), но и на другие вещества – в частности, факторы воспаления.

Доказательством этой теории служит тот факт, что очаги гетеротопической оссификации чаще всего возникают на месте повреждения мягких тканей – ушибов, порезов, укусов насекомых. Кроме того, при гистологическом изучении патологических уплотнений в них всегда наблюдается умеренная лимфоцитарная инфильтрация, что указывает на воспалительный или иммунный характер процесса.

Мутации гена ACVR1 приводят не только к аномальному костному морфогенезу у детей и взрослых, они также нередко обуславливают ряд врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата.

Наиболее распространенными проявлениями прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии такого типа являются микродактилии, варусное искривление большого пальца стопы (клинодактилия). Из других, более редких костных аномалий, отмечают сращение тел шейных позвонков, дисплазии метафизов, сращение реберно-позвоночных суставов.

По причине сочетания дисплазии костной ткани и слабости мышечного корсета спины у больных часто развиваются тяжелые искривления позвоночника, что приводит к вторичным неврологическим нарушениям.

Симптомы прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

При рождении прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия может проявлять себя лишь нарушениями формирования костей пальцев рук и ног, никаких других изменений при этом не обнаруживается. Начало заболевания внезапное, может произойти без всяких видимых причин в возрасте от нескольких месяцев до 3-5 лет.

Обычно первыми симптомами данной патологии становятся уплотнения в мышечных тканях шеи, спины и рук, размеры которых могут составлять от 1 до 10 сантиметров. При пальпации очаги бывают болезненными, кожа над ними либо не изменена, либо (в редких случаях) гиперемирована.

При прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии такие уплотнения могут появляться на месте ушибов, порезов и других травм мягких тканей.

Походка больных прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией, как правило, характеризуется скованностью, малыми шагами. Лицо амимичное на фоне напряженных мышц шеи и спины.

По мере нарастания количества и размеров уплотнений объем движений в суставах постепенно уменьшается, приводя на терминальных этапах заболевания практически к полному обездвиживанию.

Нередко отмечаются боли неврологического характера, обусловленные сдавлением корешков спинномозговых нервов, также могут поступать жалобы на нарушение кожной чувствительности. Все эти проявления прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии постепенно нарастают и становятся все более выраженными.

Описаны случаи, когда очаги на первоначальном этапе развития самопроизвольно рассасываются (в том числе и под воздействием некоторых лекарственных средств), однако в последующем уплотнения неизменно возникают снова. В течение 2-3 недель происходит оссификация, после чего их самопроизвольное или терапевтическое разрешение становится невозможным.

У взрослых больных прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией выявляются десятки таких очагов, которые могут сливаться между собой, образуя картину «второго скелета».

Это обстоятельство наряду с многочисленными деформациями костей приводит к глубокой инвалидизации больных и нередко провоцирует развитие многочисленных нарушений со стороны внутренних органов с последующим летальным исходом.

Диагностика и лечение прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии

Диагностика прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии осуществляется на основании данных осмотра пациента, рентгенологических и генетических исследований. Как правило, результаты осмотра больных зависят от возраста и выраженности заболевания.

У детей до 10-12 лет основными симптомами являются очаги уплотнения мягких тканей на голове, шее, иногда на спине. У пациентов старшего возраста очаги оссификации могут располагаться на любом участке тела, нередко отмечается резкое ограничение подвижности суставов, выраженные искривления позвоночника.

Уплотнения мягких тканей приводят к появлению характерных бугров на коже и зачастую сильно уродуют больного прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией.

Иногда в качестве дополнительного метода диагностики прибегают к биопсии и последующему гистологическому исследованию очагов уплотнения, однако многие специалисты выступают против этой техники, поскольку такая инвазивная процедура способна спровоцировать развитие нового очага оссификации.

Рентгенологическое исследование на ранних этапах заболевания может обнаруживать врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата – клинодактилию больших пальцев ног, дисплазию метафизов, укорочение длинных трубчатых костей конечностей.

По мере развития гетеротопической оссификации в сухожилиях, фасциях, межмышечных соединительнотканных перегородках выявляются сначала одиночные, а затем и множественные тени, имеющие костную плотность.

В далеко зашедших случаях прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии тени сливаются между собой и нередко затрудняют визуализацию внутренних органов и других глубоко расположенных структур. При помощи методов современной генетики можно диагностировать это состояние путем поиска мутаций в гене ACVR1.

Специфического лечения прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии не существует, а паллиативная терапия резко ограничена в своих возможностях по причине детского возраста большинства пациентов и специфической реакции организма.

Многочисленные попытки устранить очаги гетеротопической оссификации хирургическим путем заканчивались неудачно – после операции из-за повреждения тканей рост уплотнений резко усиливался.

На ранних этапах заболевания немного затормозить развитие патологических очагов можно при помощи высоких доз кортикостероидных препаратов и других средств, угнетающих воспалительные процессы (НПВС, ингибиторы лейкотриенов, блокаторы мастоцитов).

В последние годы получены первые лабораторные данные по поводу специфического лечения прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии – при помощи особой РНК удалось ингибировать экспрессию дефектного гена ACVR1, не затрагивая его здоровую гомологичную копию в стволовых клетках больных. Возможно, в дальнейшем это позволит с успехом лечить пациентов, страдающих данным заболеванием, или, как минимум, значительно повысить их качество жизни.

Источник: https://yazdorov.win/sustavy/progressirovanie-zabolevaniya.html

10 болезней, от которых нет лекарств

Прогрессирование заболевания

Несмотря на поразительные успехи, сделанные медициной за последние десятилетия, остается немало заболеваний, которые врачи пока еще не способны излечить.

1. Болезнь Альцгеймера

Это самая распространенная форма деменции, под которую подпадают достаточно серьезные проблемы с памятью, логикой и мышлением, которые мешают повседневной жизни. Самый большой фактор риска при этой болезни — это возраст, хотя ею страдают не только те, кому исполнилось 65 лет и больше.

Ранние признаки заболевания были задокументированы у 40-летних. В среднем больные живут примерно восемь лет после появления первых симптомов.

Но хотя болезнь не поддается лечению, есть лекарства, которые могут облегчить ее течение и уменьшить депрессию, тревожность, потерю памяти и дезориентацию у больных.

2. Диабет

Чтобы осознать угрозу диабета, важно понять, какую роль в организме играет инсулин. Этот гормон вырабатывается поджелудочной железой и помогает нашим клеткам перерабатывать глюкозу, вид сахара, в энергию.

Без регулярного приема инсулина уровень сахара в крови поднимается до опасных значений и увеличивает риск других заболеваний.

По данным Американской ассоциации диабета, у детей и молодых взрослых чаще всего выявляют диабет первого типа, при котором организм вообще не производит инсулина.

При диабете второго типа, составляющего до 95% всех случаев, организм становится невосприимчивым к инсулину, что приводит к высокому значению сахара в крови. Хотя лекарства от диабета нет, пациенты со вторым типом могут контролировать глюкозу в крови, правильно питаясь и занимаясь физической деятельностью.

3. ВИЧ/СПИД

СПИД — одна из наиболее распространенных болезней, передающихся половым путем. Многие не совсем понимают разницу между СПИДом и вирусом ВИЧ. AIDS.gov указывает, что вирус ВИЧ — это то, что передается через половой контакт или кровь кого-то, у кого этот вирус есть.

Затем вирус ВИЧ атакует иммунную систему и делает организм уязвимым для других инфекций и болезней. СПИД — это последняя стадия ВИЧ, до которой доходят не все, у кого есть этот вирус. На этой стадии бактерии и патогены, о которых другие люди даже не подозревают, становятся смертельно опасными.

ВИЧ и СПИД пока нельзя вылечить, но можно и нужно принимать лекарства, которые усиливают иммунную систему и останавливают прогрессирование вируса, напоминает Сheatsheet.

4. Болезнь Паркинсона

Сама по себе болезнь Паркинсона не смертельна, но ее последствия очень серьезны и могут вызывать опасные для жизни осложнения у потомков.

Как объясняет Национальный фонд Паркинсона, болезнь влияет на то, как мозг производит допамин, нейромедиатор, который помогает нервной системе, моторным навыкам и остальным функциям организма. При недостаточном количестве допамина вам труднее контролировать свои движения, поведение и эмоции.

Заметные симптомы проявляются тогда, когда от 60 до 80% клеток, вырабатывающих допамин, настолько повреждены, что производят очень мало этого медиатора. Сначала это может быть слабый тремор или изменение осанки.

Однако со временем эти симптомы прогрессируют, и больной не может делать повседневные дела без посторонней помощи. В настоящем нет стандартного лечения для таких больных. Каждого лечат в зависимости от конкретных симптомов с помощью лекарств или хирургического вмешательства.

5. Рассеянный склероз

Существует много загадок, связанных с рассеянным склерозом, что делает его еще более сложным для тех, кому был поставлен диагноз. По утверждению Национального общества рассеянного склероза, эта болезнь заставляет иммунную систему атаковать центральную нервную систему.

Не выявлено ни одной причины заболевания, хотя врачи считают, что есть несколько факторов, которые играют роль: сама иммунная система, генетика, воздействие вирусов и окружающая среда. Симптомы варьируются от человека к человеку и могут изменяться с течением времени.

Больные часто испытывают затруднения при ходьбе, общее ощущение скованности, проблемы со зрением, хроническую боль и головокружение. Что касается лечения, то лекарства, методы лечения и реабилитация определяются для каждого конкретного пациента.

При этом лечение — это непрерывный процесс.

6. Волчанка

Хотя все больше людей начинают узнавать про волчанку, лекарство против нее пока не найдено. Американский фонд волчанки объясняет, что это хроническое заболевание, при котором иммунная система вырабатывает антитела, атакующие здоровые клетки и ткани, которые затем вызывают воспаление, боль и повреждение.

Волчанка поражает самые разные органы, что означает, что с этим заболеванием связано множество различных симптомов и нет двух случаев, которые выглядят одинаково. Как правило, сильная усталость, головные боли, отеки на ступнях и голенях и боли в груди являются самыми распространенными признаками.

Эти симптомы очень похожи на симптомы других заболеваний, поэтому диагностировать болезнь довольно сложно. План лечения каждого пациента выглядит по-разному, но врачи обычно стараются уменьшить воспаление, остановить чрезмерную реакцию иммунной системы и минимизировать любое повреждение органов.

Хотя волчанка может варьироваться от легкой до тяжелой, большинство людей может прожить долгую, здоровую жизнь при правильном лечении.

7. Полиомиелит

Благодаря вакцинации никто больше не беспокоится о полиомиелите, но все же стоит отметить, что некоторые страны все еще борются с ним. Центры по контролю и профилактике заболеваний объясняют, что это заболевание начинается с полиовируса, который может вызвать пожизненный паралич или смерть.

До появления вакцины полиомиелит вызывал более 15 000 случаев паралича в год в США. Риск в настоящее время, как правило, низкий, но путешественники из других стран, в которых есть случаи заболевания, все еще могут заболеть им. Именно поэтому вакцинация по-прежнему чрезвычайно важна.

Болезнь невероятно заразна, и те, у кого она есть, могут неосознанно распространять ее среди других, что, очевидно, может привести к серьезным вспышкам.

8. Астма

Большинство людей, страдающих от астмы, могут справиться с приступами с помощью ингаляторов, но лекарства от астмы до сих пор нет. Американская академия аллергии, астмы и иммунологии объясняет, что это состояние связано с хронически воспаленными дыхательными путями.

Астма ограничивает прохождение воздуха и затрудняет дыхание. Кашель, хрипы, одышка и теснение в груди — самые распространенные симптомы. Существует много форм этого заболевания, и различные факторы могут вызвать воспаление.

Астма, вызванная физическими упражнениями, например, приводит к сужению дыхательных путей во время физической активности, в то время как профессиональная астма вызывается вдыханием паров или вредных газов на работе.

Если у вас астма, ваш врач, скорее всего, назначит ингалятор или другое лекарство для контроля симптомов.

9. Шизофрения

Причины шизофрении до сих пор не известны, но, хотя полностью излечиться нельзя, есть несколько доступных методов лечения. Это заболевание влияет на то, как человек реагирует, думает и чувствует, сообщает Национальный институт психического здоровья.

У некоторых людей возникают галлюцинации, у других — проблемы со своими эмоциями, а у третьих — проблемы с памятью. Ученые склонны считать, что существуют определенные гены, которые могут увеличить риск развития этого заболевания, но ни один ген не вызывает болезнь самостоятельно.

Кроме того, недоедание при рождении и воздействие вирусов могут быть факторами риска. Методы лечения, доступные для больных шизофренией, направлены на лечение симптомов заболевания.

10. Рак

Рак является второй основной причиной смертности в США, и, к сожалению, заболеваемость продолжает расти.

Американское общество по борьбе с раком объясняет, что заболевание начинается тогда, когда нездоровые клетки начинают выходить из-под контроля, когда их становится больше, чем нормальных. Это может начаться где угодно в теле — во внутренних органах, коже или даже крови.

Раковые клетки могут также возникать в одном месте и перемещаться в другое, вызывая еще более тяжелую ситуацию. Хотя нет конкретного лекарства, есть эффективные методы лечения, такие как химиотерапия, облучение и хирургия, которые помогли многим прожить долгую и полноценную жизнь.

Хотя точная причина рака неизвестна, рекомендуется избегать канцерогенов. И конечно же радостный, активный и здоровый образ жизни может помочь минимизировать риск заболевания.

Мнение специалиста

Алексей Калинчев, врач-эндокринолог, нутрициолог, диетолог:

— Не все так пессимистично. Астма прекрасно лечится. Подавляющее большинство случаев хорошо купируется современными препаратами. Заметного снижения качества жизни такие больные не испытывают. Говорю это как астматик с пятилетним стажем. Поллиноз очень часто осложняется с годами астмой. Представляете, сколько таких людей вокруг нас? К счастью, эти недуги хорошо контролируются лекарствами. Главное — не запускать и вовремя начинать терапию.Многие виды рака также хорошо поддаются тому или иному варианту лечения. Некоторые вообще вылечиваются почти в 100% случаев. Речь, например, про рак щитовидной железы.Диабет принципиально бывает двух видов. Первый тип, инсулинозависимый, возникает в раннем детском возрасте. Второй тип отягощает ожирение в зрелом возрасте. Первый тип обычно хорошо контролируется инсулином, а второй тип вообще легко лечится, если человек включает голову и начинает заниматься своим здоровьем. Ему часто достаточно похудеть, чтобы диабет прошел.То же самое можно сказать и о других болезнях из представленного списка: если они не лечатся сегодня, это не значит, что лекарств от них не найдут никогда. В медицине, как и в других сферах жизни, возможно все.

Источник: https://doctor.rambler.ru/pharma/42289203-10-bolezney-ot-kotoryh-net-lekarstv/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.